Demir Metabolizması ve Bozuklukları

28 yaşında, ağır menstrüel kanamaları olan bir kadın hastada halsizlik ve solukluk şikayetleri üzerine yapılan laboratuvar incelemesinde; Hb: $9.2 \, g/dL$, serum demiri düşük, total demir bağlama kapasitesi (TDBK) yüksek ve serum ferritin düzeyi düşük saptanmıştır. Bu hastanın hücrelerinde demir homeostazını sağlamak amacıyla devreye giren moleküler düzenleme mekanizmaları ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

45 yaşında, 10 yıldır Romatoid Artrit ($RA$) tanısıyla takip edilen bir hastanın rutin kontrollerinde halsizlik ve çabuk yorulma şikayetleri olduğu öğreniliyor. Hastanın yapılan laboratuvar incelemelerinde şu sonuçlar saptanıyor:

Bu laboratuvar bulguları ve klinik tablo dikkate alındığında, aneminin patofizyolojisinden sorumlu olan temel moleküler mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Demire dirençli demir eksikliği anemisi ($IRIDA$) tablosunda, hepatositlerde sentezlenen matriptaz-2 ($TMPRSS6$) enzimindeki fonksiyon kaybı mutasyonları sonucu, vücut demir depoları düşük olmasına rağmen hepsisidin ($hepcidin$) düzeylerinin patolojik olarak yüksek kaldığı gözlenir. Bu durum, $TMPRSS6$'nın normalde hepsisidin ekspresyonunu baskılayıcı rolünü yitirmesinden kaynaklanmaktadır. Matriptaz-2 ($TMPRSS6$) enziminin hepsisidin sentezini baskılamak amacıyla hedef aldığı temel protein ve gerçekleştirdiği moleküler modifikasyon aşağıdakilerden hangisidir?

62 yaşında, kronik osteomiyelit tanısıyla takip edilen bir hastada halsizlik ve solukluk şikayetleri üzerine yapılan laboratuvar incelemesinde aşağıdaki bulgular saptanmıştır:

Bu hastadaki anemi tablosunun gelişiminden sorumlu olan temel moleküler mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Diyetle alınan non-hem demirin intestinal lümenden emilebilmesi için enterositlerin apikal membranında bulunan DMT-1 (Divalent Metal Transporter 1) aracılığıyla taşınması gerekmektedir.

Buna göre, demirin bu taşıyıcı tarafından kabul edilebilmesi için indirgenmesi gereken aktif değerlik formu aşağıdakilerden hangisidir?

Kronik inflamatuvar bağırsak hastalığı (Crohn hastalığı) nedeniyle takip edilen 34 yaşındaki bir hastada belirgin halsizlik ve solukluk saptanıyor. Hastanın laboratuvar tetkiklerinde; hemoglobin $8.6 \, g/dL$, serum demiri $16 \, \mu g/dL$ (N: $60-170$), total demir bağlama kapasitesi (TDBK) $210 \, \mu g/dL$ (N: $240-450$) ve serum ferritin düzeyi $420 \, ng/mL$ (N: $12-300$) olarak ölçülüyor. Bu hastada saptanan aneminin moleküler fizyopatolojisi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Demir eksikliği anemisi ile kronik hastalık anemisi ayırıcı tanısında laboratuvar parametrelerinin doğru yorumlanması kritik öneme sahiptir.

Bir hastanın laboratuvar sonuçları şu şekildedir:

Bu laboratuvar tablosuna neden olan temel moleküler mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

55 yaşında, kronik bronşektazi ve tekrarlayan akciğer enfeksiyonları nedeniyle takip edilen bir hastanın laboratuvar incelemesinde şu bulgular saptanmıştır:

- Hemoglobin: $10.4 \, g/dL$
- Serum demiri: $32 \, \mu g/dL$ (Düşük)
- Serum ferritini: $420 \, ng/mL$ (Yüksek)
- Total demir bağlama kapasitesi (TDBK): $215 \, \mu g/dL$ (Düşük)
- Serum transferrin reseptörü ($sTfR$): Normal

Bu hastadaki biyokimyasal tabloya ve aneminin gelişimine yol açan temel moleküler mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

58 yaşında kronik böbrek yetmezliği tanısıyla takip edilen bir hastanın rutin kontrollerinde saptanan laboratuvar bulguları şöyledir:

- Hemoglobin: $10,2 g/dL$
- MCV: $76 fL$
- Serum demiri: $32 \mu g/dL$ (Normal: $60-170$)
- Toplam demir bağlama kapasitesi (TDBK): $225 \mu g/dL$ (Normal: $250-450$)
- Ferritin: $520 ng/mL$ (Normal: $20-250$)

Bu hastadaki laboratuvar bulgularının gelişiminden sorumlu olan temel moleküler mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

42 yaşında, aktif tüberküloz tanısıyla altı aydır tedavi görmekte olan bir hastada son zamanlarda halsizlik ve çabuk yorulma şikayetleri başlıyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde; hemoglobin $9.8 \, g/dL$, serum demiri $28 \, \mu g/dL$, total demir bağlama kapasitesi (TDBK) $220 \, \mu g/dL$ ve serum ferritin düzeyi $380 \, ng/mL$ olarak saptanıyor. Bu hastada izlenen aneminin patogenezinden sorumlu olan temel moleküler mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

42 yaşında sistemik lupus eritematozus (SLE) tanısıyla takip edilen bir hastada halsizlik ve solukluk gelişmesi üzerine istenen laboratuvar tetkiklerinde; hemoglobin $8.8 \, g/dL$, ortalama eritrosit hacmi (MCV) $77 \, fL$, serum demiri $25 \, \mu g/dL$ (Düşük), total demir bağlama kapasitesi (TDBK) $220 \, \mu g/dL$ (Düşük) ve serum ferritin düzeyi $480 \, ng/mL$ (Yüksek) olarak saptanıyor. Bu hastada gözlenen mikrositik aneminin patogenezinden sorumlu temel moleküler mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Kronik inflamatuvar bir hastalığı takip edilen bir hastanın laboratuvar incelemesinde; serum demiri düşük, Total Demir Bağlama Kapasitesi (TDBK) düşük ve serum ferritin düzeyi yüksek saptanmıştır.

Bu hastadaki anemi tablosunun oluşumunda rol oynayan temel patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

54 yaşında romatoid artrit tanısı ile takip edilen bir hastada son aylarda belirginleşen halsizlik ve solukluk şikayetleri üzerine laboratuvar incelemesi yapılıyor. Tetkik sonuçları şu şekildedir:

- Serum demiri: $32 \, \mu g/dL$ (Düşük)
- Total demir bağlama kapasitesi (TDBK): $220 \, \mu g/dL$ (Düşük)
- Serum ferritini: $310 \, ng/mL$ (Yüksek)

Bu hastadaki laboratuvar bulgularının altında yatan temel moleküler mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Vücut demir homeostazının ana düzenleyicisi olan hepsisidin (hepcidin) sentezinin hepatositlerde moleküler düzeyde regülasyonu ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

Hücre içi demir homeostazının ince ayarında görev alan demir düzenleyici proteinlerin (IRP), hedef mRNA'lar üzerindeki demir duyarlı elementlere (IRE) bağlanma dinamikleri ve bu etkileşimin hücresel sonuçları ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Kronik inflamatuvar bir süreç olan Romatoid Artrit tanılı bir hastada gelişen aneminin laboratuvar incelemesinde; serum demiri $22 \, \mu g/dL$ (düşük), Total Demir Bağlama Kapasitesi (TDBK) $190 \, \mu g/dL$ (düşük) ve serum ferritin düzeyi $550 \, ng/mL$ (yüksek) saptanmıştır. Bu klinik tabloda demirin makrofajlarda hapsedilmesine (sekestrasyonuna) ve fonksiyonel demir eksikliği gelişmesine yol açan temel moleküler olay aşağıdakilerden hangisidir?

65 yaşında bronş kanseri tanısıyla kemoterapi alan bir hastada son haftalarda belirginleşen halsizlik ve efor dispnesi gelişiyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde; hemoglobin $9.2 \, g/dL$, serum demiri düşük, total demir bağlama kapasitesi (TDBK) $215 \, \mu g/dL$ (Normal: $250-450$) ve serum ferritin düzeyi $480 \, ng/mL$ (Normal: $20-250$) saptanıyor. Bu hastadaki laboratuvar bulgularının ortaya çıkmasından sorumlu olan temel moleküler mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Vücut demir düzeyinin algılanması ve hepsisidin (hepcidin) ekspresyonunun ince ayarında hepatosit membranındaki protein kompleksleri kritik rol oynar. Plazma demir konsantrasyonu (holotransferrin düzeyi) arttığında gerçekleşen moleküler olaylar ve sinyal iletim yolağının aktivasyonu ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?