Examkin

Question

Difficulty: MediumAilevi Akdeniz Ateşi (FMF) ve Otoinflamatuar Hastalıklar

99 yaşında kız hasta, son 11 yıldır yaklaşık 22 ayda bir tekrarlayan, her biri 2−32-3 gün süren ateş ve nefes alırken batan tarzda şiddetli göğüs ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sağ bazalde plevral frotman duyuluyor. Laboratuvar incelemesinde atak sırasında CRPCRP ve sedimantasyon hızı yüksek saptanırken, atak dışı dönemde bu değerlerin normale döndüğü görülüyor. Aile öyküsünde amcasında genç yaşta başlayan kronik böbrek yetmezliği ve diyaliz ihtiyacı olduğu öğreniliyor. Bu hasta için en olası ön tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF)Answer
  2. B
    TNF reseptör ilişkili periyodik sendrom (TRAPS)
  3. C
    Mevalonat kinaz eksikliği (HIDS)
  4. D
    Sistemik juvenil idiopatik artrit (sJIA)
  5. E
    Akut romatizmal ateş (ARA)

Answer

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF)
Hastada görülen 1−31-3 gün süreli tekrarlayan ateş atakları, eşlik eden plevrit (serozit) ve aile öyküsünde amiloidoz ile uyumlu böbrek yetmezliği varlığı Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) tanısı için karakteristik bir klinik tablodur. FMF'de plevrit, tek taraflı batan tarzda ağrı ve bazen frotman ile kendini gösteren önemli bir serozit bulgusudur.

Step-by-Step Solution

1
Ateş ataklarının süresini ve sıklığını analiz et.
Atakların 2−32-3 gün sürmesi ve periyodik olması (22 ayda bir) otoinflamatuar hastalıkları düşündürür.
Atak süresi, periyodik ateş sendromlarının ayırıcı tanısında en kritik parametredir.
2
Eşlik eden klinik bulguları (serozit) değerlendir.
Göğüs ağrısı ve plevral frotman plevrit (bir serozit türü) olduğunu gösterir.
FMF'de en sık karın ağrısı (peritonit) görülse de, plevrit ikinci sıklıkta görülen serozal tutulumdur.
3
Aile öyküsü ve laboratuvar bulgularını yorumla.
Amcanın genç yaşta böbrek yetmezliği yaşaması tedavi edilmemiş FMF komplikasyonu olan AAAA tipi amiloidozu düşündürür.
Genetik yatkınlık ve kronik inflamasyonun komplikasyonları tanıyı kesinleştirir.

Key Concept

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) klinik tanısı; kısa süreli ateş (1−31-3 gün), serozit (peritonit, pleurit, sinovit) ve ailede amiloidoz öyküsü ile konur.
Estimated Time:1m 0s
Rate this question

Topics

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) ve Otoinflamatuar Hastalıklar

More questions from this topic