Question

Difficulty: MediumSemptomlar ve Tanı Yöntemleri

38 yaşında kadın hasta, son 1 yıldır giderek artan efor dispnesi şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde sigara öyküsü bulunmuyor. Fizik muayenede solunum sesleri doğal izleniyor, ancak oskültasyonda S2'nin pulmoner odağında şiddetlendiği (sertleştiği) duyuluyor. Çekilen PA akciğer grafisi normal sınırlarda değerlendiriliyor.

Hastaya yapılan Solunum Fonksiyon Testi (SFT) ve Difüzyon Kapasitesi (DLCO) ölçümleri aşağıdaki gibidir:

ParametreÖlçülen DeğerBeklenen Değerin Yüzdesi
FEV13.10 L%94
FVC3.65 L%92
FEV1/FVC%85-
DLCO-%52

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    İdiyopatik Pulmoner Fibrozis
  2. Pulmoner Arter HipertansiyonuAnswer
  3. C
    Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalığı (KOAH)
  4. D
    Astım
  5. E
    Guillain-Barré Sendromu

Answer

Pulmoner Arter Hipertansiyonu
Bu hastadaki tablo 'İzole DLCO Düşüklüğü' olarak adlandırılır. Spirometre parametrelerinin (FEV1, FVC, Oran) tamamen normal olması hava yollarında obstrüksiyon veya akciğer hacimlerinde belirgin kısıtlanma olmadığını gösterir. Ancak gaz alışverişi (DLCO) bozulmuştur. Fizik muayenede duyulan S2 sertleşmesi (P2 şiddetlenmesi), pulmoner arter basıncının arttığına işaret eder. Pulmoner Arter Hipertansiyonu; normal spirometri, düşük DLCO, normal akciğer grafisi ve pulmoner hipertansiyon fizik muayene bulguları ile karakterizedir.

Step-by-Step Solution

1
Spirometri (SFT) verilerini analiz et.
FEV1 (%94), FVC (%92) ve FEV1/FVC (%85) değerlerinin tamamı normal sınırlardadır. Bu durum obstrüktif (tıkayıcı) veya restriktif (kısıtlayıcı) bir akciğer hastalığı olmadığını gösterir.
Tanısal yaklaşımda ilk adım ventilasyon bozukluğunun tipini (obstrüktif/restriktif/normal) belirlemektir.
2
DLCO (Difüzyon Kapasitesi) değerini yorumla.
DLCO %52 ile belirgin olarak düşüktür.
Normal spirometriye eşlik eden düşük DLCO, 'İzole Difüzyon Kapasitesi Düşüklüğü' paternini tanımlar.
3
Klinik bulgularla (Fizik Muayene) paterni birleştir.
İzole DLCO düşüklüğü + Efor dispnesi + S2 sertleşmesi (Pulmoner hipertansiyon bulgusu) + Normal Akciğer Grafisi = Pulmoner Vasküler Hastalık.
Parankim hastalığı (fibrozis) olsaydı grafide bulgu ve restriksiyon beklenirdi. Pulmoner vasküler yatak patolojileri (PAH, KTEPH) bu tablonun en tipik nedenidir.

Key Concept

İzole DLCO düşüklüğü (Normal spirometri ile birlikte düşük difüzyon kapasitesi) ayırıcı tanısında pulmoner vasküler hastalıklar (Pulmoner Hipertansiyon), erken dönem interstisyel hastalıklar ve anemi düşünülmelidir.

Hints

1
Hastanın solunum fonksiyon testinde hava yolu darlığı (obstrüksiyon) veya akciğer hacim kaybı (restriksiyon) var mı, yoksa sadece gaz alışverişi mi bozulmuş?
2
Spirometri tamamen normal ancak DLCO düşük. Bu 'İzole DLCO düşüklüğü' paternidir. Fizik muayenedeki S2 sertleşmesi hangi damar yatağında basınç artışını gösterir?
3
Akciğer grafisi ve spirometrisi normal olan bir hastada nefes darlığı ve izole DLCO düşüklüğü varsa, sorun hava yollarında veya parankimde değil, damarlardadır (Pulmoner Vasküler Hastalık).

Practice More

Restriktif akciğer hastalıklarının (parankimal vs ekstraparenkimal) ayırıcı tanısında DLCO kullanımını içeren bir soru çözülebilir.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question