Question

Difficulty: Very hardMeme Enfeksiyonları ve Enflamatuar Hastalıkları

3838 yaşında kadın hasta, sol memesinde yaklaşık 33 aydır devam eden, birden fazla bölgeden cilde açılan pürülan akıntılı fistüller, ağrılı kitle ve meme cildinde yaygın ödem şikayetiyle başvuruyor. Hastanın tıbbi öyküsünde 22 yıl önce doğum yaptığı ve dış merkezde mastit ön tanısıyla verilen çok sayıda antibiyotik tedavisine rağmen semptomların gerilemediği, aksine meme cildinde "portakal kabuğu" (peau d'orange) görünümünün geliştiği öğreniliyor. Fizik muayenede ayrıca her iki bacak ön yüzünde (pretibial) ağrılı, eritematöz nodüller saptanıyor. Yapılan biyopside "lobülleri çevreleyen, kazeifikasyon göstermeyen granülomatöz inflamasyon" izleniyor. Bu hasta için en olası tanı ve en uygun yönetim stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    İnflamatuar meme kanseri; citteki lenfanjitik yayılım nedeniyle acil mastektomi ve ardından kemoterapi planlanmalıdır.
  2. B
    Tüberküloz mastiti; granülomların varlığı ve eritema nodosum tüberküloz lehinedir, biyopside kazeifikasyon görülmese bile dörtlü antitüberküloz tedavi (RİPZ) başlanmalıdır.
  3. İdiyopatik granülomatöz mastit; tüberküloz ve diğer spesifik granülomatöz etkenler dışlandıktan sonra ilk basamakta sistemik kortikosteroid tedavisi başlanmalıdır.Answer
  4. D
    Periduktal mastit (Zuska hastalığı); temel patogenez sigaraya bağlı duktal skuamöz metaplazi olduğu için tedaviye sigaranın bıraktırılması ve fistülektomi ile başlanmalıdır.
  5. E
    Mondor hastalığı; meme cildindeki ödem ve retraksiyon yüzeyel venöz tromboflebite bağlıdır, tanıda Doppler ultrasonografi kullanılmalı ve düşük molekül ağırlıklı heparin başlanmalıdır.

Answer

İdiyopatik granülomatöz mastit (İGM); yönetimde tüberküloz gibi spesifik nedenler dışlandıktan sonra sistemik kortikosteroid tedavisi uygulanır.
Doğru yanıt olan seçenek, İGM'nin hem klinik (doğum sonrası kronik mastit), hem histopatolojik (lobül merkezli non-kazeifiye granülom), hem de sistemik (eritema nodosum) özelliklerini doğru birleştirmiştir. İGM tedavisinde steroidler altın standarttır; ancak tüberküloz gibi spesifik granülomatöz hastalıklar steroid kullanımı öncesi mutlaka dışlanmalıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik değerlendirme yapılması
Hastada antibiyotiğe yanıtsız kronik mastit bulguları (fistül, ödem) ve doğum sonrası dönem öyküsü mevcut.
İGM genellikle doğumdan sonraki ilk birkaç yıl içinde görülür ve maligniteyi taklit eden cilt değişikliklerine (peau d'orange) neden olabilir.
2
Ekstramammaryal bulguların analizi
Hastadaki pretibial eritematöz nodüller 'eritema nodosum' olarak tanımlanır.
Eritema nodosum ve artrit, İGM'nin nadir fakat karakteristik sistemik birliktelikleridir.
3
Histopatolojik bulguların yorumlanması
Lobül merkezli, kazeifikasyon içermeyen granülomatöz inflamasyon saptandı.
Bu bulgu İGM için tipiktir; tüberkülozdaki granülomlar genellikle kazeifikasyon gösterir ve lobül sınırlı değildir.
4
Tedavi planının oluşturulması
Tüberküloz ve sarkoidoz dışlandıktan sonra sistemik kortikosteroid tedavisi başlanması.
İGM bir dışlama tanısıdır ve otoimmün komponenti nedeniyle steroidlere çok iyi yanıt verir.

Key Concept

İdiyopatik Granülomatöz Mastit (İGM), klinik olarak meme kanserini taklit edebilen, lobül merkezli non-kazeifiye granülomlarla karakterize ve sistemik olarak eritema nodosumun eşlik edebildiği enflamatuar bir hastalıktır.

Practice More

Granülomatöz mastit tanısında 'Corynebacterium' türlerinin (özellikle C. kroppenstedtii) rolü ve bunun periduktal mastit ile ilişkisini inceleyiniz.
Estimated Time:3m 0s
Rate this question