Examkin

Question

Difficulty: MediumAilevi Akdeniz Ateşi (FMF) ve Otoinflamatuar Hastalıklar

Üç yaşındaki erkek çocuk, son 66 aydır oldukça düzenli periyotlarla, yaklaşık 2828 günde bir tekrarlayan ve 3−53-5 gün süren 40∘C40^\circ\text{C} ateş şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Aile, çocuğun ateşli dönemlerinde boynunda şişlik ve ağız içinde yaralar olduğunu, ancak ataklar arasındaki dönemde tamamen sağlıklı göründüğünü ifade ediyor. Fizik muayenede eksüdatif farenjit, bilateral servikal lenfadenopati ve oral mukozada aftöz ülserler saptanıyor. Büyüme ve gelişmesi yaşıyla uyumlu olan hastanın laboratuvar incelemelerinde atak sırasında akut faz reaktanları yüksek, boğaz kültürü ise negatif bulunuyor.

Bu hastada akut atağı dramatik olarak sonlandıran ve aynı zamanda tanıyı destekleyici (terapötik test) olarak da kullanılan en uygun tıbbi yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Tek doz oral kortikosteroid uygulanmasıAnswer
  2. B
    İntravenöz immünglobulin (IVIG) ve aspirin tedavisi başlanması
  3. C
    Ağız içi bulguların Koplik lekesi olabileceği düşünülerek kızamık izolasyonuna alınması
  4. D
    Her ateşli atakta menenjiti dışlamak için lomber ponksiyon yapılıp BOS analizi istenmesi
  5. E
    Yüksek ateşe bağlı febril nöbet gelişimini önlemek için antiepileptik profilaksisi başlanması

Answer

Tek doz oral kortikosteroid uygulanması
Bu hastadaki klinik tablo, çocukluk çağının en sık görülen periyodik ateş sendromu olan PFAPA (Periyodik Ateş, Aftöz stomatit, Farenjit, Adenit) sendromu ile tam uyumludur. PFAPA sendromunun en karakteristik özelliklerinden biri, atağın başlangıcında verilen tek doz kortikosteroidin (genellikle 1−2 mg/kg1-2 \text{ mg/kg} prednizolon) ateşi ve klinik semptomları birkaç saat içinde dramatik olarak sonlandırmasıdır. Bu dramatik yanıt, ayırıcı tanıda yer alan diğer durumlarda görülmediğinden, aynı zamanda tanıyı destekleyen bir terapötik test işlevi görür.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların ve ateş paterninin analiz edilmesi
Yaklaşık 28 günde bir tekrarlayan düzenli ateş, farenjit, servikal lenfadenopati ve aftöz stomatit (PFAPA) saptanır.
Çocukluk çağı periyodik ateş sendromlarının spesifik semptom triadlarını birbirinden ayırt etmek tanının ilk adımıdır.
2
Ayırıcı tanıların dışlanması
Hastanın ataklar arası sağlıklı olması ve kültür negatifliği, tekrarlayan viral/bakteriyel enfeksiyonlardan ziyade otoinflamatuar süreci düşündürür.
Kawasaki, enfeksiyöz farenjit ve diğer romatolojik hastalıkların ekarte edilmesi kesin tanı için şarttır.
3
Hastalığa özgü terapotik/diagnostik yaklaşımın seçilmesi
Tek doz oral kortikosteroid seçeneğine karar verilir.
Kortikosteroid (prednizolon) verilmesi PFAPA sendromunda atakları saatler içinde sonlandırır ve bu yanıt hastalığın tipik bir özelliği olarak tanıyı doğrular.

Key Concept

PFAPA (Periyodik Ateş, Aftöz Stomatit, Farenjit, Adenit) Sendromunun Klinik Tanısı ve Tedavisi

Alternative Method

Atağı sonlandırmak için kortikosteroid kullanılsa da, PFAPA sendromunun kesin (küratif) tedavisi için tonsillektomi veya adenotonsillektomi operasyonu seçkin yaklaşımdır.
Estimated Time:1m 0s
Rate this question

Topics

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) ve Otoinflamatuar Hastalıklar

More questions from this topic