Question

Difficulty: HardNörodejeneratif Hastalıklar

5252 yaşında erkek hasta, sağ elinde yaklaşık 66 aydır giderek artan güçsüzlük ve parmak hareketlerinde beceriksizlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sağ el tenar ve hipotenar kaslarda belirgin atrofi ile fasikülasyonlar izlenirken, alt ekstremitelerde spastisite, hiperrefleksi ve pozitif Babinski bulgusu saptanıyor. Duyu muayenesi ve sfinkter fonksiyonları normal olan hastanın yapılan nöropatolojik incelemesinde medulla spinalis ön boynuzundaki motor nöronlarda kayıp ve sağ kalmış nöronların sitoplazmasında karakteristik eozinofilik, PASPAS pozitif granüler inklüzyonlar izleniyor. Bu hastada saptanan patolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Bunina cisimcikleriAnswer
  2. B
    Lewy cisimcikleri
  3. C
    Hirano cisimcikleri
  4. D
    Pick cisimcikleri
  5. E
    Glial sitoplazmik inklüzyonlar

Answer

Bunina cisimcikleri
Vakada tanımlanan hem üst hem de alt motor nöron tutulumu Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS) tanısını koydurur. ALS'de medulla spinalis ön boynuzundaki motor nöronlarda görülen karakteristik, küçük, eozinofilik ve PASPAS pozitif inklüzyonlara Bunina cisimcikleri denir. Bu yapılar hastalığın histopatolojik tanısında oldukça spesifiktir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Hastada hem üst motor nöron (spastisite, hiperrefleksi) hem de alt motor nöron (atrofi, fasikülasyon) bulguları mevcuttur. Duyu kusuru olmaması tabloyu Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS) ile uyumlu kılar.
ALS, MSS'de motor sistemin hem üst hem de alt komponentlerini seçici olarak etkileyen nörodejeneratif bir hastalıktır.
2
Histopatolojik bulguyu tanımla
Medulla spinalis ön boynuzundaki motor nöronlarda saptanan eozinofilik ve PASPAS pozitif inklüzyonlar tanımlanmıştır.
ALS tanısında Bunina cisimcikleri, sağ kalmış motor nöronlarda saptanan spesifik histolojik belirteçlerdir.
3
Proteinopati ile ilişkilendir
ALS vakalarının çoğunda (95%95\%) aynı zamanda TDP43TDP-43 pozitif inklüzyonlar (skein-like) izlenir.
Nörodejeneratif hastalıkların ayırıcı tanısında biriken spesifik proteinlerin (Tau, Alfa-sinüklein, TDP-43) bilinmesi esastır.

Key Concept

Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS) patolojisinde motor nöron kaybı ve Bunina cisimcikleri.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question