Examkin

Question

Difficulty: HardAilevi Akdeniz Ateşi (FMF) ve Otoinflamatuar Hastalıklar

1010 yaşında, Ailevi Akdeniz Ateşi (FMFFMF) tanısıyla izlenen bir çocuk; 1010 gündür devam eden yüksek ateş, bacaklarda ve uyluklarda şiddetli kas ağrısı, hassasiyet ve ağrı nedeniyle ayağa kalkamama şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde eklemlerde şişlik saptanmıyor ancak alt ekstremite kas grupları palpasyonla son derece ağrılı bulunuyor. Laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimentasyon hızı (ESHESH) 115115 mm/saat, CC-reaktif protein (CRPCRP) 180180 mg/L (N<5N < 5) olarak saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Uzamış febril miyalji sendromuAnswer
  2. B
    Juvenil dermatomiyozit
  3. C
    Akut romatizmal ateş
  4. D
    Piyomiyozit
  5. E
    Toksik sinovit

Answer

Uzamış febril miyalji sendromu
Doğru cevap olan uzamış febril miyalji sendromu, Ailevi Akdeniz Ateşi hastalarında görülen nadir bir klinik tablodur. Tipik FMFFMF ataklarının aksine 55 günden uzun (10−1410-14 gün veya daha fazla) sürer. Hastalarda yüksek ateşin yanında, kaslarda (özellikle bacaklarda) şiddetli ağrı ve palpasyonla hassasiyet saptanır. Akut faz reaktantları (ESHESH ve CRPCRP) belirgin derecede yüksektir. Bu tablo kolşisinden ziyade kortikosteroid tedavisine (örneğin 1−21-2 mg/kg prednisolon) çok hızlı yanıt verir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik profilini ve şikayet süresini analiz et.
FMFFMF tanılı hastada 1010 gündür süren (tipik ataktan uzun) ateş ve kas ağrısı saptandı.
FMFFMF atakları genellikle 1−31-3 gün sürer; sürenin uzaması komplikasyon veya farklı bir klinik tabloyu düşündürür.
2
Kas ağrısının karakterini ve laboratuvar bulgularını değerlendir.
Palpasyonla şiddetli hassasiyet ve çok yüksek inflamatuar belirteçler (ESHESH 115115, CRPCRP 180180) saptandı.
Uzamış febril miyaljide akut faz reaktantları tipik olarak çok yüksektir ve kas ağrısı hastayı immobilize edecek kadar şiddetlidir.
3
Ayırıcı tanı yaparak en olası tabloyu belirle.
FMFFMF zemininde gelişen bu tablo Uzamış Febril Miyalji Sendromu (PFMSPFMS) ile uyumludur.
Bu tablo kolşisin tedavisine dirençli olabilir ve genellikle kortikosteroid tedavisine dramatik yanıt verir.

Key Concept

Uzamış febril miyalji sendromu, FMF hastalarında görülen, tipik ataktan daha uzun süren (1−61-6 hafta) ve kortikosteroid tedavisi gerektiren bir komplikasyondur.

Hints

1
FMFFMF ataklarının normalde kaç gün sürdüğünü ve bu hastada şikayetlerin ne kadar süredir devam ettiğini karşılaştırın.
2
Şiddetli kas ağrısı ve aşırı yüksek sedimentasyon hızı birlikteliği FMFFMF komplikasyonları arasında spesifik bir sendromu işaret eder.

Practice More

Bu hastanın tedavisinde ilk seçenek olarak hangi ilacın tercih edilmesi gerektiğini araştırın (İpucu: Kortikosteroidler).
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) ve Otoinflamatuar Hastalıklar

More questions from this topic