Question

Difficulty: HardNon-Epitelyal Over Kanserleri

Onkoloji konseyinde sunulan bir olguda; over tümörü nedeniyle opere edilen hastanın patoloji raporunda tümörün ağırlıklı olarak Sertoli hücrelerinden oluştuğu, Leydig hücresi içermediği ve tübüler differansiyasyon gösterdiği belirtilmektedir. Ameliyat sırasında alınan frozen section incelemesinde malignite saptanmamış, serum inhibin B düzeyi yüksek bulunmuştur. Bu tümörün klinik davranışı ve markeri hakkında aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Çoğunlukla benign seyirlidir; serum AFP ve hCG düzeyleri tümör aktivitesini takip etmek için kullanılır.
  2. B
    Virilizasyon bulguları ve serum testosteron yüksekliği bu tümörün patognomonik klinik bulgusudur.
  3. Saf Sertoli hücreli tümörler genellikle benign seyirli olup östrojen salgılayabilir; inhibin B tümör markeri olarak kullanılır.Answer
  4. D
    Bu tümörün histolojik incelemesinde Schiller-Duval cisimciği görülmesi beklenir ve serum AFP takipte kullanılır.
  5. E
    Bilateral tutulum sıktır ve serum CA-125 düzeyi hastalığın evrelemesinde temel belirteç olarak kullanılır.

Answer

Saf Sertoli hücreli tümörler genellikle benign seyirli olup östrojen salgılayabilir; inhibin B tümör markeri olarak kullanılır.
Saf Sertoli hücreli tümör, non-epitelyal over kanserlerinin seks kord stromal grubunda yer alır. Histolojik yapısında Leydig hücresi bulunmadığından androjen fazlalığına bağlı virilizasyon tablosu oluşmaz; ancak tümör östrojen salgılayabilir. Bu tümörler büyük çoğunlukla benign seyirlidir ve frozen section ile malignite dışlanabilir. Seks kord stromal tümörlerin temel biyokimyasal belirteci inhibin B (ve inhibin A)'dır; bu nedenle tanı ve izlemde inhibin B kullanılır.

Step-by-Step Solution

1
Tümörün sınıflandırılması
Olgudaki tümör; saf Sertoli hücrelerinden oluşan, Leydig hücresi içermeyen, tübüler differansiyasyon gösteren bir seks kord stromal tümördür.
Sertoli-Leydig hücreli tümörlerden ayrımı kritiktir: saf Sertoli hücreli tümörde androjenik Leydig hücreleri bulunmaz.
2
Klinik davranışın belirlenmesi
Saf Sertoli hücreli tümörlerin büyük çoğunluğu (%90'ın üzerinde) benigndir. Leydig hücresi içermediğinden androjenik aktivite (virilizasyon, testosteron yüksekliği) tipik değildir; buna karşın östrojen salgılanabilir.
Klinik prezentasyonu belirleyen tümörün salgıladığı hormon tipidir: Sertoli hücreleri östrojen ve inhibin salgılar.
3
Uygun tümör markeri seçimi
Seks kord stromal tümörlerde inhibin B (ve inhibin A), hem tanı hem izlem için kullanılan temel belirteçtir. AFP ve hCG germ hücreli tümörlere, CA-125 ise epitelyal tümörlere özgüdür.
Tümör belirteci seçimi histolojik köken ile doğrudan ilişkilidir; yanlış belirteç kullanımı sık görülen bir hata kaynağıdır.

Key Concept

Seks kord stromal tümörlerin (saf Sertoli hücreli tümör) klinik özellikleri, hormonal aktivite profili ve tümör belirteçleri
Rate this question