yaşında bir kadın, gebeliğinin haftasında (postkonsepsiyonel günler) olduğunu bilmeden yüksek dozda alkol tüketmiştir. Takip eden süreçte yapılan incelemelerde fetusta prosensefalonun hemisferlere bölünememesi sonucu tek bir ventrikül oluştuğu ve yüz orta hat yapılarında belirgin defektler (siklopi, cebosefali) geliştiği saptanmıştır. Bu klinik tabloda (holoprozensefali) gözlenen gelişimsel kusurun temel nedeni aşağıdakilerden hangisidir?
- ANöral krest hücrelerinin farenjiyal arklara göçünün ve kraniyofasiyal farklılaşmasının inhibe edilmesi
- BPrimitif çizgi üzerinden kaudal yöne doğru mezoderm hücre göçünün yetersiz kalması
- Prekordal plaktaki hücrelerin harabiyeti sonucu ön beyin orta hat gelişiminin indüklenememesiAnswer
- DPrimitif düğüm bölgesindeki sillerin disfonksiyonu sonucu embriyonik lateralizasyonun bozulması
- Eİntraembriyonik mezodermin paraksiyal ve lateral plak mezodermi olarak farklılaşamaması
Answer
Holoprozensefali gelişiminin temel nedeni, prekordal plaktaki hücrelerin harabiyeti sonucu ön beyin orta hat gelişiminin indüklenememesidir.
Holoprozensefali, prosensefalonun iki hemisfer şeklinde bölünememesi sonucu ortaya çıkan şiddetli bir malformasyondur. Gelişimin haftasında (yaklaşık günler), primitif çizginin kraniyalinde yerleşen prekordal plak hücreleri, üzerlerindeki nöroektodermin ön beyin orta hat yapılarını oluşturması için gerekli sinyalleri (özellikle SHH) sağlar. Alkol, bu dönemde prekordal plak hücrelerini doğrudan etkileyerek harabiyete uğratır ve bu indüksiyonun başarısız olmasına neden olur. Bu durum siklopi (tek göz) ve orta hat yüz defektleri ile karakterize klinik tabloyu açıklar.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Gastrulasyon evresinde ( hafta) prekordal plağın ön beyin orta hat gelişimini indükleme görevi ve alkolün bu hücreler üzerindeki toksik etkisi.
Estimated Time:2m 0s