Examkin

Question

Difficulty: Hardİnterstisyel Akciğer Hastalıkları

34 yaşında kadın hasta, yaklaşık 6 aydır artan nefes darlığı şikayetiyle başvuruyor. Öyküsünden hiç sigara içmediği ve son 2 yıl içinde iki kez sağ taraflı spontan pnömotoraks geçirdiği öğreniliyor. Fizik muayenede solunum sesleri bilateral azalmış olarak duyuluyor. Toraks yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografisinde (HRCT), her iki akciğerde yaygın, ince duvarlı, düzgün sınırlı kistik lezyonlar izleniyor; parankimde nodül veya bal peteği görünümü saptanmıyor. Solunum fonksiyon testinde obstrüktif bozukluk ve difüzyon kapasitesinde (DLCO) azalma tespit ediliyor. Bu hastada cerrahi akciğer biyopsisine gerek kalmadan tanıyı kesinleştirebilecek, yüksek özgüllüğe sahip tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Serum vasküler endotelyal büyüme faktörü-D (VEGF-D) düzeyiAnswer
  2. B
    Serum anjiyotensin konverting enzim (ACE) düzeyi
  3. C
    Bronkoalveoler lavajda CD1a pozitif hücre sayımı
  4. D
    Serum presipitin antikor paneli
  5. E
    Serum anti-sentromer antikor (ACA) titresi

Answer

Serum vasküler endotelyal büyüme faktörü-D (VEGF-D) düzeyi
Vaka, tipik klinik (doğurganlık çağı, pnömotoraks) ve radyolojik (yaygın ince duvarlı kistler) bulgularıyla Lenfanjiyoleyomiyomatozis (LAM) ile uyumludur. LAM, tüberoskleroz kompleksi (TSC) ile ilişkili veya sporadik olabilir. Uluslararası kılavuzlara göre, klinik ve radyolojik olarak LAM şüphesi olan hastalarda serum VEGF-D (Vasküler Endotelyal Büyüme Faktörü-D) düzeyi ölçülmelidir. VEGF-D düzeyinin yüksek olması (genellikle >800 pg/mL), cerrahi akciğer biyopsisine gerek kalmadan kesin tanı koydurur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
34 yaşında, sigara içmeyen kadın hasta. Tekrarlayan pnömotoraks öyküsü ve ilerleyici nefes darlığı mevcut.
Hastanın demografik özellikleri ve pnömotoraks öyküsü kistik akciğer hastalıklarını işaret etmektedir.
2
Radyolojik ve fonksiyonel bulguları değerlendir
HRCT'de yaygın, ince duvarlı kistik lezyonlar (nodülsüz). SFT'de obstrüksiyon ve DLCO düşüklüğü.
Bu bulgular (özellikle doğurganlık çağındaki kadında difüz kistler) Lenfanjiyoleyomiyomatozis (LAM) için tipiktir. Sigara içmemesi PLCH'den uzaklaştırır.
3
Tanısal yaklaşımı belirle
ATS/JRS/ALAT kılavuzlarına göre, tipik kistik bulguları olan hastalarda serum VEGF-D düzeyinin yüksek (>800 pg/mL) olması, biyopsiye gerek kalmadan LAM tanısı koydurur.
VEGF-D, LAM hücrelerinden salgılanan lenfanjiogenetik bir büyüme faktörüdür ve tanısal özgüllüğü çok yüksektir.

Key Concept

Lenfanjiyoleyomiyomatozis (LAM) tanısında biyopsi ihtiyacını ortadan kaldıran non-invaziv biyobelirteç VEGF-D'dir.

Hints

1
Hastanın cinsiyeti (kadın), yaşı (doğurganlık çağı) ve pnömotoraks öyküsü spesifik bir kistik akciğer hastalığını işaret etmektedir.
2
Bu hastalıkta akciğer parankimi kistlerle doludur ancak nodül yoktur. Hastalık Tüberoskleroz (TSC) ile ilişkili olabilir.
3
Tanı için aranan biyobelirteç, lenfatik damar oluşumunu uyaran bir büyüme faktörüdür.

Practice More

LAM tedavisinde kullanılan mTOR inhibitörlerinin (Sirolimus) etki mekanizmasını ve endikasyonlarını gözden geçiriniz.

Alternative Method

Eğer VEGF-D düzeyi normal sınırlarda gelirse ve klinik şüphe devam ederse, o zaman cerrahi akciğer biyopsisi (altın standart) düşünülür.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

İnterstisyel Akciğer Hastalıkları

More questions from this topic