Examkin

Question

Difficulty: MediumMiyelodisplastik Sendromlar

65 yaşında erkek hasta, son zamanlarda artan halsizlik ve sık tekrarlayan burun kanaması şikayetleriyle hematoloji polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenede konjonktivalar soluk izleniyor, organomegali veya lenfadenopati saptanmıyor.

Laboratuvar tetkiklerinde:
- Hemoglobin: 8.4 g/dL
- Lökosit: 3.100/mm³
- Trombosit: 42.000/mm³
- MCV: 102 fL

Periferik yaymada eritrositlerde anizopoikilositoz ve %3 oranında blastik hücre görülüyor. Yapılan kemik iliği aspirasyon ve biyopsisinde hiperselülarite, üç seride belirgin displazi ve %8 oranında miyeloblast artışı raporlanıyor. İmmünfenotipleme ve mikroskobik incelemede blastlarda Auer çubuklarının (Auer rods) varlığı tespit ediliyor.

Dünya Sağlık Örgütü (WHO) güncel sınıflamasına göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Miyelodisplastik sendrom - artmış blastlı tip 1 (MDS-EB-1)
  2. Miyelodisplastik sendrom - artmış blastlı tip 2 (MDS-EB-2)Answer
  3. C
    Akut miyeloid lösemi (AML)
  4. D
    Miyelodisplastik sendrom - çoklu soyda displazi (MDS-MLD)
  5. E
    Kronik miyelomonositik lösemi (CMML)

Answer

Miyelodisplastik sendrom - artmış blastlı tip 2 (MDS-EB-2)
DSÖ (WHO) sınıflandırmasına göre, Miyelodisplastik Sendrom - Artmış Blastlı Tip 2 (MDS-EB-2) tanısı için şu kriterlerden BİRİNİN olması yeterlidir: 1) Kemik iliği blast oranı %10-19, 2) Periferik kan blast oranı %5-19, veya 3) Auer çubuklarının varlığı (blast oranından bağımsız olarak, blast <%20 ise). Bu hastada kemik iliği blastı %8 (normalde EB-1 aralığı) olsa da, Auer çubuklarının varlığı tanıyı otomatik olarak MDS-EB-2'ye yükseltir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik ve laboratuvar bulgularını analiz et.
Pansitopeni (anemi, lökopeni, trombositopeni), makrositoz ve displazi bulguları Miyelodisplastik Sendrom (MDS) ile uyumludur.
MDS tanısı için sitopeni ve displazi temel kriterlerdir.
2
Blast oranlarını ve ek bulguları WHO kriterlerine göre değerlendir.
Periferik kanda %3 blast, kemik iliğinde %8 blast var. Ancak kritik bulgu: Auer çubuklarının görülmesi.
MDS sınıflandırmasında blast yüzdeleri ve Auer çubuklarının varlığı belirleyicidir.
3
MDS-EB-1 ve MDS-EB-2 kriterlerini Auer çubukları açısından karşılaştır.
Normalde %5-9 kemik iliği blastı MDS-EB-1'dir. Ancak Auer çubuğu pozitifliği, blast oranına bakılmaksızın (blast < %20 olduğu sürece) tanıyı MDS-EB-2 yapar.
WHO sınıflandırma kuralı: Auer çubuğu (+) ise tanı MDS-EB-2'dir.

Key Concept

MDS Sınıflandırmasında Auer Çubuklarının Önemi
Rate this question

Topics

Miyelodisplastik Sendromlar

More questions from this topic