Question

$5$ aylık bir kız bebek; son $2$ aydır giderek artan ve özellikle geceleri belirginleşen şiddetli kaşıntı, huzursuzluk ve sarılık şikayetleri ile polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden dışkı renginin zaman zaman açıldığı ancak tam akolik olmadığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde karaciğer kot altında $4$ cm, dalak ise $3$ cm palpabl saptanıyor; dismorfik bulgu veya eksternal anomali izlenmiyor. Laboratuvar bulguları şöyledir:

- Total Bilirubin: $11.2$ mg/dL
- Direkt Bilirubin: $7.8$ mg/dL
- ALT: $185$ U/L (N: <$40$)
- GGT: $940$ U/L (N: <$50$)
- Serum Safra Asitleri: $240$ µmol/L (N: <$10$)

Karaciğer biyopsisinde portal fibrozis ve belirgin safra duktus proliferasyonu izleniyor. Bu klinik ve laboratuvar bulguları ışığında, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?