34 yaşında erkek hasta, son 3 aydır giderek artan gündüz aşırı uyku hali (narkolepsi benzeri tablo), unutkanlık ve çift görme şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede vertikal bakış kısıtlılığı, yüzde maske görünümü ve rijidite saptanıyor. Kraniyal MRI incelemesinde hipotalamus, talamus ve beyin sapı tegmentumunda T2/FLAIR hiperintens sinyal artışı izleniyor. Hastada paraneoplastik limbik/diensefalik ensefalit düşünülerek paraneoplastik antikor paneli isteniyor.
Tanısal sürecin yönetimi açısından, bu hastada altta yatan maligniteyi saptamak için öncelikle hangi organa yönelik inceleme yapılması en uygundur?
- AAkciğer (Toraks BT)
- Testis (Skrotal USG)Answer
- CTimus (Toraks BT)
- DMeme (Mamografi/Meme USG)
- EKolon (Abdominopelvik BT)
Answer
Testis (Skrotal USG)
Hastanın kliniği (gündüz uyku hali, vertikal bakış kısıtlılığı, ataksi/parkinsonizm) ve MR bulguları (diensefalon ve beyin sapı tutulumu), Anti-Ma2 (Anti-Ta) ilişkili paraneoplastik ensefaliti işaret etmektedir. Bu sendrom özellikle genç erkeklerde görülür ve vakaların çok büyük bir kısmında (%90+) altta yatan neden Testis Germ Hücreli Tümörüdür. Bu tümörler bazen çok küçük (mikroskobik) olabilir ve palpasyonla saptanamayabilir, bu nedenle Skrotal USG taramada esastır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Anti-Ma2 (Anti-Ta) Ensefaliti ve Testis Tümörü İlişkisi
Hints
1
Hastanın yaşı (34) ve cinsiyeti (erkek), en sık görülen paraneoplastik neden olan akciğer kanserinden uzaklaşmanızı gerektiren önemli bir ipucudur.
2
Gündüz aşırı uyku hali (narkolepsi) ve yukarı bakış kısıtlılığı, limbik sistemden ziyade diensefalon ve beyin sapının etkilendiğini gösterir. Bu tablo 'Anti-Ma2' antikorları ile karakterizedir.
Practice More
Anti-NMDA reseptör ensefaliti ve over teratomu ilişkisini de gözden geçiriniz.
Estimated Time:2m 0s