62 yaşında erkek hasta, son 10 yıldır kronik böbrek yetmezliği nedeniyle hemodiyaliz progr… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$62$ yaşında erkek hasta, son $10$ yıldır kronik böbrek yetmezliği nedeniyle hemodiyaliz programındadır. Renal anemisi için son $6$ aydır haftada üç kez subkutan rekombinant eritropoetin tedavisi almaktadır. Tedavi ile $10.5$ g/dL düzeyine çıkan hemoglobin değeri, son $1$ ay içerisinde belirgin şekilde düşmüştür. Hastanın yapılan güncel laboratuvar incelemeleri aşağıdaki tabloda sunulmuştur:

Parametre	Hastanın Değeri	Normal Aralık
Hemoglobin	$6.2$ g/dL	$13.5 - 17.5$
Mutlak Retikülosit	$4.000/\mu L$	$20.000 - 100.000$
Lökosit	$6.800/\mu L$	$4.000 - 10.000$
Trombosit	$210.000/\mu L$	$150.000 - 450.000$

Kemik iliği aspirasyonunda eritroid seri öncüllerinin tama yakın yokluğu, miyeloid seri ve megakaryositlerin ise normal morfoloji ve sayıda olduğu izlenmiştir. Bu hastadaki klinik tabloyu açıklayan en olası mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

A
Kronik hastalık anemisine bağlı demir sekestrasyonu
Eritropoetin tedavisine ikincil nötralize edici antikor oluşumuAnswer
C
Hemodiyaliz sırasında gelişen akut mekanik hemoliz
D
Üremik toksinlere bağlı kemik iliği süpresyonu
E
Folat ve $B_{12}$ vitamini eksikliğinin derinleşmesi

Answer

Eritropoetin tedavisine ikincil nötralize edici antikor oluşumu

Saf Eritroid Aplazi (PRCA), kemik iliğinde miyeloid ve megakaryositik serilerin korunmasına rağmen eritroid öncüllerinin seçici olarak yokluğu ile karakterizedir. Kronik böbrek yetmezliği olan hastalarda rekombinant eritropoetin kullanımı (özellikle subkutan uygulama ile ilişkili immunojenite nedeniyle), nadir fakat ciddi bir komplikasyon olan nötralize edici antikor gelişimine yol açabilir. Bu antikorlar hastanın kendi eritropoetinini de etkisiz hale getirerek ani ve derin bir retikülositopenik anemiye neden olur.

Step-by-Step Solution

Klinik verilerin analizi

Hastada derin normokrom normositer anemi (

6.2

g/dL) ve ileri derecede düşük mutlak retikülosit sayısı (

4.000/\mu L

) mevcuttur; diğer seriler (lökosit ve trombosit) normaldir.

Aneminin tipini ve kemik iliği üretim kapasitesini belirlemek için retikülosit ve periferik kan sayımı değerlendirilmelidir.

Kemik iliği bulgularının yorumlanması

Kemik iliğinde sadece eritroid serinin yokluğu 'Saf Eritroid Aplazi' (PRCA) tanısını koydurur.

Eritroid seri yokluğu ile miyeloid ve megakaryositik serilerin korunması PRCA için patognomoniktir.

Etiyolojik ilişkilendirme

Kronik böbrek yetmezliği olan ve eritropoetin (özellikle subkutan form) kullanan hastalarda PRCA'nın en olası nedeni nötralize edici antikor gelişimidir.

Eritropoetin molekülüne karşı gelişen antikorlar hem eksojen hem de endojen EPO'yu bağlayarak eritropoezi tamamen durdurur.

Key Concept

Saf Eritroid Aplazi (PRCA) ve Eritropoetin İlişkisi

Estimated Time:1m 30s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic