45 yaşında kadın hasta, ön kolunda yerleşen, yaklaşık cm çapında, mavi-morumsu renkte, üzerine basmakla şiddetli ağrı hissedilen nodüler bir lezyon şikayetiyle başvuruyor. Histopatolojik incelemede, dermis içerisinde keskin sınırlı, bazaloid hücrelerden oluşan solid lobüller saptanıyor. Bu lobüllerin periferinde küçük ve koyu nükleuslu hücreler, merkezinde ise daha büyük ve soluk nükleuslu hücreler olmak üzere iki tip hücre popülasyonu izleniyor. Lobüller içerisinde ve çevresinde belirgin eozinofilik hyalin materyal dikkati çekiyor. Klinik ve histopatolojik bulguları verilen bu tümör için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Ekrin spiradenomAnswer
- BSilindrom
- CGlomus tümörü
- DPilomatriksoma
- ETrikopitelyom
Answer
Ekrin spiradenom
Verilen vakada tanımlanan klinik (ağrılı mavi-mor nodül) ve histolojik (çift hücre popülasyonlu bazaloid lobüller ve hyalin materyal) bulgular ekrin spiradenomun klasik prezentasyonudur. Periferik hücreler lenfosit benzeri küçük ve hiperkromatik nükleusluyken, merkezi hücreler daha geniş sitoplazmalı ve veziküler nükleusludur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Ekrin spiradenom, klinik olarak ağrılı nodül ile karakterize, histolojik olarak ise iki farklı bazaloid hücre popülasyonu (küçük-koyu ve büyük-soluk) içeren adneksiyel bir tümördür.
Hints
1
Dermiste yerleşen ve dokunmakla ağrılı olan mavi-mor lezyonların ayırıcı tanısını düşünün.
2
Histolojideki 'bazaloid hücrelerin oluşturduğu iki tip popülasyon' ifadesi en önemli ipucudur.
3
Silindrom ile genetik olarak (CYLD mutasyonu) ilişkili olabilen, bazen Brooke-Spiegler sendromunun bir parçası olan ağrılı tümörü hatırlayın.
Practice More
Silindrom ve ekrin spiradenomun Brooke-Spiegler sendromundaki birlikteliğini ve CYLD gen mutasyonunu inceleyin.
Estimated Time:1m 30s