Examkin

Question

Difficulty: HardTeratoloji ve Konjenital Anomaliler

2929 yaşında, tip 11 diyabet tanısı olan ve gebeliği süresince glisemik kontrolü yetersiz kalan bir anneden doğan bebekte yapılan fizik muayenede sakral agenezis, lomber vertebra anomalileri ve alt ekstremite hipoplazisi saptanmıştır. Kaudal regresyon sendromu tanısı alan bu bebekteki anomalilerin patogenezi düşünüldüğünde, embriyonun aşağıdaki gelişimsel süreçlerinden hangisinin etkilendiği dönem en olası teratojenik penceredir?

  1. A
    Blastosist implantasyonu ve bilaminar germ diski oluşumu
  2. Gastrulasyon ve kaudal mezodermin yetersiz gelişimiAnswer
  3. C
    Nöral tüpün kapanması ve kranial nöroporun birleşmesi
  4. D
    Fetal dönemdeki hızlı vücut büyümesi ve doku farklılaşması
  5. E
    Sekonder damağın birleşmesi ve yüz gelişimi

Answer

Kaudal regresyon sendromu, gelişimin 33. haftasında gerçekleşen gastrulasyon sürecinde kaudal mezodermin yetersiz gelişimi sonucu ortaya çıkar.
Doğru yanıt olan seçenek, patogenezin temelini açıklar. Kaudal regresyon sendromu (sirenomeli ile aynı spektrumda kabul edilir), gelişimin 33. haftasında gerçekleşen gastrulasyon sürecinde, primitif çizgiden kaudal bölgeye göç eden mezoderm miktarının yetersiz kalması sonucu oluşur. Bu durum özellikle kontrolsüz maternal diyabetli annelerin bebeklerinde tipik bir teratojenik sonuçtur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların (sakral agenezis, alt ekstremite hipoplazisi) hangi sendromla uyumlu olduğunu belirle.
Tablo, maternal diyabetle güçlü ilişkisi olan Kaudal Regresyon Sendromu'dur.
Anomalilerin lokalizasyonu ve maternal diyabet öyküsü bu tanıyı destekler.
2
Kaudal regresyon sendromunun embriyolojik patogenezini analiz et.
Bu anomali, vücudun kaudal ucuna göç eden mezoderm miktarındaki azalmadan kaynaklanır.
Vücut ekseninin ve germ yapraklarının belirlendiği süreç mezoderm göçüdür.
3
Mezoderm oluşumunun ve göçünün (gastrulasyon) gerçekleştiği zaman dilimini belirle.
Gastrulasyon ve primitif çizgi aktivitesi gelişimin 33. haftasında (post-konsepsiyonel) gerçekleşir.
Üçüncü hafta 'üç germ yaprağı' haftasıdır.

Key Concept

Gastrulasyon (3. hafta) sırasında kaudal bölgedeki mezoderm yetersizliği, özellikle maternal diyabet varlığında kaudal regresyon sendromuna yol açar.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Teratoloji ve Konjenital Anomaliler

More questions from this topic