Question

Difficulty: MediumKemik İliği Yetmezlikleri

3232 yaşında kadın hasta, son 22 aydır giderek artan halsizlik, nefes darlığı, diş etlerinde kanama ve bacaklarında morluklar oluşması şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, alt ekstremitelerde yaygın peteşi ve purpuralar saptanıyor. Lenfadenopati veya hepatosplenomegali saptanmayan hastanın laboratuvar bulguları aşağıdadır:

TetkikSonuç
Hemoglobin6.86.8 g/dL
MCV9393 fL
Lökosit2.200/mm32.200/\text{mm}^3
Mutlak Nötrofil Sayısı550/mm3550/\text{mm}^3
Trombosit18.000/mm318.000/\text{mm}^3
Retikülosit%0.3\%0.3

Bu hastada kesin tanı amacıyla yapılan kemik iliği biyopsisinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması en olasıdır?

  1. Hematopoetik hücrelerde belirgin azalma ve yağ dokusunda artışAnswer
  2. B
    Hipersellüler kemik iliği ve belirgin displastik değişiklikler
  3. C
    Eritroid seride megaloblastik değişiklikler ve dev metamiyelositler
  4. D
    Kemik iliğinde yaygın fibrozis ve hematopoetik hücre kaybı
  5. E
    Kemik iliğinde %20'den fazla non-lenfositik blast varlığı

Answer

Kemik iliği biyopsisinde hematopoetik hücrelerde belirgin azalma ve bu alanların yağ dokusu ile yer değiştirmesi beklenir.
Hastanın klinik tablosu (halsizlik, kanama, peteşi), laboratuvar bulguları (pansitopeni, normositik/hafif makrositik MCV, düşük retikülosit) ve organomegali yokluğu Edinilmiş Aplastik Anemi ile tam uyumludur. Aplastik aneminin altın standart tanı yöntemi olan kemik iliği biyopsisinde, kemik iliği boşluklarının hematopoetik hücreler yerine yağ hücreleri (adipositler) ile dolduğu görülür.

Step-by-Step Solution

1
Periferik kan bulgularını değerlendir
Hastada pansitopeni (anemi, lökopeni, trombositopeni) ve buna eşlik eden düşük retikülosit oranı mevcuttur.
Düşük retikülosit oranı kemik iliğinde üretimin yetersiz olduğunu gösterir.
2
Fizik muayene bulgularıyla ayırıcı tanı yap
Splenomegali ve lenfadenopatinin olmaması lösemi, lenfoma veya depo hastalıklarını dışlamaya yardımcı olur.
Aplastik anemide tipik olarak organomegali saptanmaz.
3
Klinik tabloyu tanı ile eşleştir
Pansitopeni + düşük retikülosit + organomegali yokluğu = Aplastik Anemi.
Bu üçlü kombinasyon kemik iliği yetmezliklerinin en karakteristik sunumudur.

Key Concept

Aplastik Anemi Tanısal Morfolojisi
Rate this question