Question

Difficulty: Very hardMide Hastalıkları

5858 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır belirginleşen halsizlik, dilde ağrılı yanma hissi ve ayak parmaklarında uyuşma şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin düzeyi 8,88,8 g/dL, ortalama eritrosit hacmi (MCVMCV) 114114 fL saptanıyor. Üst gastrointestinal sistem endoskopisinde mide fundus ve korpus mukozasının soluk ve incelmiş olduğu, mukoza kıvrımlarının (rugaların) silindiği; ancak antrum mukozasının tamamen normal görünümde olduğu izleniyor. Biyopsi örneklerinde korpusta pariyetal hücre kaybı, lenfoplazmositik infiltrasyon ve intestinal metaplazi saptanırken; antrumda belirgin bir patoloji izlenmiyor. Bu hastada ilerleyen dönemde ortaya çıkabilecek olan Tip 1 mide karsinoid tümörlerinin (nöroendokrin tümör) gelişiminden sorumlu olan en temel patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Pariyetal hücre kaybına bağlı gelişen aklorhidrinin, negatif geri bildirimi ortadan kaldırarak antral G-hücrelerinden aşırı gastrin salınımına ve korpustaki nöroendokrin (ECL) hücrelerde hiperplaziye yol açmasıAnswer
  2. B
    Gastrik antruma yerleşen H. pylori enfeksiyonunun neden olduğu kronik aktif inflamasyonun, zamanla tüm mide mukozasında atrofiye (pangastrit) ve çok odaklı nöroendokrin transformasyona yol açması
  3. C
    Kronik atrofik gastrit zemininde gelişen intestinal metaplazi odaklarında APC ve TP53 gen mutasyonlarının birikmesi sonucu gelişen neoplastik transformasyon
  4. D
    Vitamin B12B_{12} eksikliği nedeniyle bozulan DNA sentez mekanizmalarının, mide epitel hücrelerinde kontrolsüz proliferasyonu ve karsinoid tümör gelişimini doğrudan tetiklemesi
  5. E
    E-kadherin (CDH1) genindeki germ-line mutasyonu sonucu hücreler arası adezyonun kaybı ve nöroendokrin hücrelerin diffüz şekilde mide duvarına infiltre olması

Answer

Pariyetal hücre kaybına bağlı gelişen aklorhidrinin, negatif geri bildirimi ortadan kaldırarak antral G-hücrelerinden aşırı gastrin salınımına ve korpustaki nöroendokrin (ECL) hücrelerde hiperplaziye yol açması
Doğru yanıt olan seçenek, otoimmün gastritin spesifik patofizyolojik döngüsünü açıklar. Hastada görülen pariyetal hücre kaybı sonucu mide asidi üretilemez (aklorhidri). Mide lümenindeki asit miktarının azalması, normalde antrumdaki G hücrelerini baskılayan negatif geri bildirimi ortadan kaldırır. Sonuçta gelişen hipergastrinemi, mide korpusundaki nöroendokrin (ECL) hücreleri sürekli uyararak hiperplaziye ve zamanla Tip 1 karsinoid tümörlere yol açar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar verilerini sentezlemek
Makrositer anemi (MCV 114), glossit (dilde yanma) ve nörolojik bulgular (uyuşma) pernisiyöz anemi ve Vitamin B12 eksikliğine işaret eder.
Otoimmün gastritin en önemli sistemik bulgusu B12 eksikliğidir.
2
Endoskopik ve patolojik bulguları değerlendirmek
Sadece korpus ve fundusun etkilendiği (antrumun korunduğu) atrofi, otoimmün gastrit için karakteristiktir.
H. pylori gastriti genellikle antral baskın iken, otoimmün gastrit korpus baskındır.
3
Patofizyolojik döngüyü kurmak
Pariyetal hücre kaybı → Aklorhidri → Antral G-hücre stimülasyonu → Hipergastrinemi → ECL hücre hiperplazisi.
Gastrin hormonu mide korpusundaki ECL (enterochromaffin-like) hücreleri için güçlü bir büyüme faktörüdür.
4
Karsinoid tümör riskini tanımlamak
Hipergastrinemiye bağlı ECL hücre hiperplazisi, Tip 1 mide karsinoid tümörlerine zemin hazırlar.
Bu hastaların yaklaşık %10'unda düşük dereceli nöroendokrin tümörler (karsinoid) gelişir.

Key Concept

Otoimmün Gastrit ve Hipergastrinemi İlişkisi
Rate this question