günlük bir erkek bebek; doğumdan sonraki . haftada başlayan, giderek artan sarılık ve son günlerde fark edilen renksiz (akolik) dışkılama şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde karaciğer küt kenarlı ve cm palpabl saptanıyor; splenomegali eşlik etmiyor. Laboratuvar incelemesinde; toplam bilirubin mg/dL, direkt bilirubin mg/dL, AST U/L ve GGT U/L (N: <50) olarak saptanıyor. Abdominal ultrasonografide safra kesesi izlenemiyor ve portal ven bifurkasyonu üzerinde mm kalınlığında ekojenik fibröz bir bant izleniyor. Bu hasta için en olası tanı ve yapılması gereken bir sonraki en uygun klinik yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?
- Biliyer atrezi - İntraoperatif kolanjiyografi ve Kasai portoenterostomi planlanmasıAnswer
- BAlagille sendromu - Vertebra grafileri ve ekokardiyografi ile ek anomalilerin araştırılması
- Cİdyopatik neonatal hepatit - Fenobarbital yüklemesi sonrası HIDA sintigrafisinin tekrarlanması
- DKistik fibrozis - Ter testi ve genetik mutasyon analizi ile tanının doğrulanması
- EKoledok kisti - Kist eksizyonu ve Roux-en-Y hepatikojejunostomi yapılması
Answer
En olası tanı biliyer atrezidir; bu hastada tanıyı kesinleştirmek için intraoperatif kolanjiyografi yapılmalı ve cerrahi olarak uygunsa Kasai portoenterostomi operasyonu uygulanmalıdır.
Hastada saptanan akolik dışkılama, belirgin GGT yüksekliği ve ultrasonografideki triangular cord bulgusu biliyer atrezi tanısını güçlü bir şekilde destekler. Biliyer atrezi şüphesinde, cerrahi başarı şansını artırmak için (özellikle ilk 60 gün içinde) vakit kaybetmeden intraoperatif kolanjiyografi ile tanının teyit edilmesi ve aynı seansta Kasai portoenterostomi işleminin yapılması en uygun yaklaşımdır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Biliyer atrezi tanısında GGT yüksekliği ve ultrasonografide saptanan 'triangular cord' bulgusunun önemi ve cerrahi yönetim gerekliliği.
Estimated Time:2m 0s