Question

Difficulty: HardGram Pozitif Koklar

1010 günlük bir yenidoğanda, tüm vücuda hızla yayılan eritem (kırmızılık) sonrası ağız çevresi ve eklem katlantı yerlerinden başlayan, geniş büllerle karakterize bir tablo gelişmiştir. Nikolsky belirtisi pozitif olan hastanın bül sıvısından yapılan mikroskobik inceleme ve ekimde üreme saptanmazken, göbek kordonu sürüntü örneğinde gram pozitif koklar üremiştir. Yapılan laboratuvar testlerinde; izolatın katalaz pozitif olduğu, lam koagülaz (clumping factor) testinin negatif sonuç verdiği ancak tüp koagülaz testi ile 44. saatte pıhtı oluşturduğu gözlenmiştir. Bu klinik tabloya yol açan temel virülans faktörü ve bu faktörün doğrudan hedef aldığı hücresel yapı aşağıdakilerden hangisinde birlikte verilmiştir?

  1. Eksfoliatif toksin — Desmoglein-1Answer
  2. B
    Toksik şok sendromu toksini-1 — MHC Sınıf II molekülü
  3. C
    Streptokokal pirojenik ekzotoksin A — T-hücre reseptörü Vβ bölgesi
  4. D
    Protein A — İmmünoglobulin Fc bölgesi
  5. E
    Teikoik asit — Hücre duvarı peptidoglikanı

Answer

Eksfoliatif toksin ve Desmoglein-1
Vakada tanımlanan tablo Stafilokokal Haşlanmış Deri Sendromu'dur (SSSS). Bu sendroma neden olan etken Staphylococcus aureus'un ürettiği Eksfoliatif Toksin'dir (Epidermolitik toksin). Bu toksin bir serin proteazdır ve epidermisin stratum granulosum tabakasındaki keratinositleri birbirine bağlayan desmosom yapısındaki 'Desmoglein-1' proteinini spesifik olarak parçalar. Bu durum, derinin üst tabakalarının birbirinden ayrılmasına ve Nikolsky belirtisi pozitif, içi berrak sıvı dolu büllerin oluşmasına neden olur. Laboratuvar testlerinde belirtilen 'lam koagülaz negatif, tüp koagülaz pozitif' bulgusu, S. aureus tanısı için karakteristiktir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Yenidoğanda yaygın eritem, Nikolsky pozitifliği ve steril büller 'Stafilokokal Haşlanmış Deri Sendromu' (SSSS - Ritter Hastalığı) tanısını düşündürür.
Büllerde üreme olmaması, tablonun toksin aracılı (hematojen yayılım) olduğunu gösterir.
2
Laboratuvar verilerini yorumla
Gram pozitif, katalaz pozitif ve koagülaz pozitif (tüp testiyle doğrulanmış) izolat Staphylococcus aureus'tur.
S. aureus'un bazı suşları lam koagülaz (clumping factor) negatif olabilirken tüp koagülaz (serbest koagülaz) pozitiftir.
3
Patofizyolojik mekanizmayı belirle
S. aureus tarafından üretilen Eksfoliatif Toksin (ET), epidermisin stratum granulosum tabakasındaki hücreleri bir arada tutan desmoglein-1 proteinini hedef alan bir serin proteazdır.
Desmoglein-1'in parçalanması hücreler arası kohezyonu bozar ve bül oluşumuna yol açar.

Key Concept

Staphylococcus aureus'un eksfoliatif toksinleri, desmosomlarda bulunan desmoglein-1 proteinini hedef alan spesifik proteazlardır.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question