Examkin

Question

Difficulty: HardKompleman Sistemi

Tekrarlayan *Neisseria meningitidis* enfeksiyonları ve piyojenik bakteriyel sinüzit öyküsü olan 14 yaşındaki bir erkek hastada kompleman sistemini değerlendirmek amacıyla laboratuvar testleri istenmiştir. Yapılan analizlerde klasik yolak aktivitesini ölçen CH50CH_{50} düzeyinin normal sınırlarda olduğu, ancak alternatif yolak aktivitesini ölçen AH50AH_{50} düzeyinin belirgin derecede düşük olduğu saptanmıştır. Bu laboratuvar bulgularına göre, hastada eksikliği en muhtemel olan kompleman bileşeni aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Faktör I
  2. B
    C1q
  3. ProperdinAnswer
  4. D
    C3
  5. E
    S proteini (Vitronektin)

Answer

Properdin; çünkü normal bir CH50CH_{50} düzeyi klasik ve terminal yolakların sağlam olduğunu gösterirken, düşük AH50AH_{50} düzeyi sadece alternatif yolağa özgü bileşenlerde (Faktör B, Faktör D veya Properdin) bir defekt olduğunu kanıtlar.
Laboratuvar bulgularında CH50CH_{50} düzeyinin normal bulunması, klasik yolağın tüm bileşenlerinin (C1,C4,C2C1, C4, C2) ve her iki yolak için ortak olan terminal yolak bileşenlerinin (C3,C5−C9C3, C5-C9) fonksiyonel olduğunu gösterir. Buna karşılık AH50AH_{50} düzeyinin düşük olması, kusurun sadece alternatif yolağa özgü olan Faktör B, Faktör D veya Properdin'de olduğunu gösterir. Seçenekler arasında yer alan Properdin, alternatif yolak C3C3 konvertazını stabilize eden bir protein olup, eksikliği özellikle kapsüllü bakterilere ve *Neisseria* türlerine karşı duyarlılığı artırır.

Step-by-Step Solution

1
Laboratuvar verilerini analiz et.
CH50CH_{50} normal, AH50AH_{50} düşük.
Bu durum terminal yolak (C3−C9C3-C9) ve klasik yolağın (C1,C4,C2C1, C4, C2) sağlam olduğunu gösterir.
2
Yolaka özgü bileşenleri karşılaştır.
Hata alternatif yolağa özgü bir proteinde olmalıdır.
Alternatif yolak aktivasyonu için Faktör B, Faktör D ve Properdin gereklidir.
3
Klinik korelasyonu doğrula.
Properdin eksikliği özellikle *Neisseria* enfeksiyonlarına yatkınlık yaratır.
Properdin, alternatif yolak C3C3 konvertazını (C3bBbC3bBb) stabilize ederek kompleman aktivitesini artıran tek pozitif regülatördür.

Key Concept

Kompleman tarama testlerinde (CH50CH_{50} ve AH50AH_{50}) diferansiyel tanı: CH50CH_{50} Klasik + Terminal yolağı, AH50AH_{50} Alternatif + Terminal yolağı değerlendirir.

Practice More

Faktör H ve Faktör I eksikliğinin klinik tablosu ile terminal yolak (C5-C9) eksikliği arasındaki farkları gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Kompleman Sistemi

More questions from this topic