Question

Difficulty: Mediumİnterstisyel Akciğer Hastalıkları

3535 yaşında erkek hasta, son 44 aydır ilerleyici efor dispnesi ve kuru öksürük şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde 2525 paket-yıl sigara öyküsü olan ve bir yazılım şirketinde çalışan hastanın fizik muayenesinde her iki akciğer orta ve üst zonlarda solunum seslerinde hafif azalma saptanıyor. Solunum fonksiyon testinde FEV1/FVCFEV_1/FVC oranı normal, ancak karbonmonoksit difüzyon kapasitesi (DLCODLCO) beklenenin %55\%55'i olarak saptanıyor. Çekilen yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide (HRCT); her iki akciğer üst ve orta loblarda belirgin, yer yer stellat nodüller ve değişik şekilli (bizarre), ince duvarlı kistik yapılar izleniyor; akciğer bazallerinin ve kostofrenik sinüslerin korunduğu dikkati çekiyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    İdiyopatik pulmoner fibrozis
  2. Pulmoner Langerhans hücreli histiyositozAnswer
  3. C
    Lenfanjioleyomiyomatozis
  4. D
    Konjestif kalp yetmezliği
  5. E
    Atipik pnömoni

Answer

Pulmoner Langerhans hücreli histiyositoz
Doğru cevap olan seçenek, hastanın demografik özelliklerini (genç yaş, ağır sigara içiciliği) ve radyolojik bulgularını (üst zon hakimiyetli stellat nodüller ve kistler, bazallerin korunması) tam olarak karşılamaktadır. PLCH, sigara ile tetiklenen ve kavitasyon gösteren nodüllerin karakteristik 'bizarre' kistlere dönüştüğü bir hastalıktır.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın demografik verileri ve risk faktörlerinin değerlendirilmesi
Genç erkek hasta ve yoğun sigara kullanımı öyküsü
Pulmoner Langerhans hücreli histiyositoz (PLCH) tipik olarak sigara içen genç erişkinlerde (2020-4040 yaş) ortaya çıkar.
2
Radyolojik bulguların dağılım ve morfoloji açısından incelenmesi
Üst ve orta zon yerleşimli stellat nodüller ve değişik şekilli (bizarre) kistler, bazallerin korunması
Üst zon hakimiyeti ve kavitasyon gösteren nodüllerin kistik yapılara dönüşmesi PLCH için patognomonik radyolojik bulgulardır.
3
Ayırıcı tanıdaki kistik akciğer hastalıklarının dışlanması
Cinsiyet (erkek) ve sigara öyküsü nedeniyle Lenfanjioleyomiyomatozis (LAM) elenmesi
LAM sigara ile ilişkisizdir ve sadece kadınlarda görülür; bazalleri korumaz.

Key Concept

Sigara içen genç bir erkekte üst-orta zon yerleşimli nodül ve kist birlikteliği Pulmoner Langerhans Hücreli Histiyositoz'u işaret eder.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question