4 yaşında bir erkek çocuk, tekrarlayan ağır sinopulmoner enfeksiyonlar ve iki kez Streptoc… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

4 yaşında bir erkek çocuk, tekrarlayan ağır sinopulmoner enfeksiyonlar ve iki kez $Streptococcus$ $pneumoniae$ kaynaklı sepsis nedeniyle takip edilmektedir. Yapılan laboratuvar incelemelerinde hem klasik kompleman aktivitesini ölçen $CH_{50}$ hem de alternatif kompleman aktivitesini ölçen $AH_{50}$ değerlerinin ileri derecede düşük olduğu tespit edilmiştir.

Buna göre, bu hastadaki klinik tablo ve laboratuvar bulguları ile en uyumlu kompleman bileşeni eksikliği aşağıdakilerden hangisidir?

$C3$ Answer
B
$C2$
C
$C8$
D
Faktör B
E
$C1q$

Answer

Kompleman sisteminin merkezi bileşeni olan C3 eksikliği, hem klasik hem de alternatif yolak fonksiyonlarının bozulmasına ve kapsüllü bakterilerle gelişen ağır enfeksiyonlara neden olur.

C3, kompleman sisteminin üç aktivasyon yolunun (Klasik, Lektin ve Alternatif) birleştiği merkezi halkadır.

CH_{50}

testi klasik yolağın,

AH_{50}

testi ise alternatif yolağın fonksiyonel bütünlüğünü ölçer; her iki yolak da lizis aşamasına geçmek için C3'e ihtiyaç duyar. C3 eksikliğinde, en önemli opsonin olan

C3b

oluşamaz, bu da pnömokok gibi kapsüllü bakterilerin fagositozunu imkansız hale getirerek ağır pyojenik enfeksiyonlara yol açar.

Step-by-Step Solution

Enfeksiyon etkenini analiz et

S.

pneumoniae

(pnömokok) kapsüllü ve pyojenik bir bakteridir.

Bu tür bakterilere karşı savunmada kompleman aracılı opsonizasyon (

C3b

) hayati önem taşır.

Laboratuvar testlerini değerlendir

Hem

CH_{50}

(Klasik + Terminal) hem de

AH_{50}

(Alternatif + Terminal) değerleri düşüktür.

Her iki testin de düşük olması, ya her iki yolak için ortak olan bir bileşenin (C3) ya da terminal yolak bileşenlerinin (C5-C9) eksik olduğunu gösterir.

Klinik ve laboratuvar verilerini birleştir

Terminal yolak eksiklikleri (C5-C9)

Neisseria

enfeksiyonlarına yol açar.

C3

eksikliği ise opsonizasyon yetersizliği nedeniyle pyojenik/kapsüllü bakteri enfeksiyonlarına yol açar.

Hastanın pnömokok enfeksiyonları geçirmesi ve her iki testin düşük olması en güçlü şekilde C3 eksikliğine işaret eder.

Key Concept

Kompleman aktivasyon yollarının C3 bileşeninde birleşmesi ve C3 eksikliğinin pyojenik enfeksiyon riskini artırması.

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic