Question

Difficulty: HardGastrik Lenfoma ve GIST

5454 yaşında kadın hasta, son 22 haftadır devam eden halsizlik ve siyah renkli dışkılama şikayetiyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede konjonktivalar soluk saptanıyor. Üst gastrointestinal sistem endoskopisinde mide korpusunda, yaklaşık 55 cm çapında, üzerinde merkezi bir ülserasyon bulunan submukozal bir lezyon izleniyor. Endosonografik (EUS) incelemede kitlenin *muscularis propria* tabakasından köken aldığı görülüyor. Yapılan ince iğne aspirasyon biyopsisinde iğsi (spindle) hücreli proliferasyon izlenirken, immünohistokimyasal boyamada CD117 (c-kit) ve DOG1 pozitif; desmin ve S100 negatif saptanıyor.

Bu hasta için en uygun tedavi yaklaşımı ve tümörün histogenezi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Negatif cerrahi sınır sağlanarak kama (wedge) rezeksiyon uygulanmalıdır; interstisyel Cajal hücrelerinden köken alır.Answer
  2. B
    En az 55 cm cerrahi sınır ve D2 lenf nodu diseksiyonu ile subtotal gastrektomi yapılmalıdır; mide adenokarsinomudur.
  3. C
    Tümörün gastrik duvardan enükleasyonu yeterlidir; düz kas hücrelerinden köken alan leiomyomdur.
  4. D
    Total gastrektomi ve eş zamanlı splenektomi uygulanmalıdır; periferik sinir kılıfından köken alan Schwannomadır.
  5. E
    Öncelikle H. pylori eradikasyonu ve ardından sistemik kemoterapi verilmelidir; düşük dereceli MALT lenfomadır.

Answer

En uygun yaklaşım negatif cerrahi sınırlarla kama (wedge) rezeksiyondur ve tümör interstisyel Cajal hücrelerinden köken almaktadır.
Vakada tanımlanan submukozal kitle, CD117 ve DOG1 pozitifliği ile kesin olarak Gastrointestinal Stromal Tümör (GIST) tanısı almaktadır. GIST'ler gastrointestinal motiliteyi düzenleyen 'interstisyel Cajal hücrelerinden' köken alır. Lenfatik yayılım yapmadıkları için, lenf nodu diseksiyonuna gerek duyulmadan sadece tümörün sağlam sınırlarla çıkarıldığı kama (wedge) rezeksiyon yeterli cerrahi tedavidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve endoskopik bulguların analizi
Submukozal yerleşim, merkezi ülserasyon ve melena, mide mezenkimal tümörlerini (GIST, Leiomyom, Schwannoma) düşündürür.
GIST'ler tipik olarak muskularis propriadan köken alan ve mukozada basıya bağlı ülserasyon yapabilen tümörlerdir.
2
İmmünohistokimyasal (IHC) belirteçlerin yorumlanması
CD117 (+) ve DOG1 (+) olması Gastrointestinal Stromal Tümör (GIST) tanısını doğrular.
CD117 (c-kit proteini) GIST'lerin %95'inde pozitiftir ve en spesifik belirteçtir.
3
Ayırıcı tanıların dışlanması
Desmin (-) olması leiomyomu, S100 (-) olması Schwannoma tanısını dışlar.
Leiomyomlar düz kas, Schwannomalar sinir kılıfı kökenli olduğu için ilgili belirteçleri taşırlar.
4
Tedavi stratejisinin belirlenmesi
Lenf nodu metastazı nadir olduğu için lenf diseksiyonu gereksizdir; R0 rezeksiyon (wedge) yeterlidir.
GIST'ler hematojen yayılım eğilimindedir, bu nedenle geniş cerrahi sınırlardan ziyade negatif sınır yeterlidir.

Key Concept

Gastrointestinal Stromal Tümörlerin (GIST) CD117/DOG1 pozitifliği ile tanısı ve kama rezeksiyon ile tedavisi.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question