Question

Difficulty: MediumNon-Epitelyal Over Kanserleri

15 yaşında bir kız hasta, son 6 aydır düzensiz adet görmekte ve kıllanma şikayeti olmaksızın erken puberte bulguları geliştiği için başvuruyor. Fizik muayenede meme gelişimi Tanner evre 3 ve vajinal kanama saptanıyor. Over USG'sinde 8 cm solid-kistik kitle izleniyor. Serum AFP ve beta-hCG düzeyleri normal sınırlarda iken inhibin B düzeyi belirgin yüksek bulunuyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Granüloza hücreli tümör (juvenil tip)Answer
  2. B
    Disgerminoma
  3. C
    Endodermal sinüs tümörü (Yolk sac tümörü)
  4. D
    Koryokarsinom (overyan)
  5. E
    Seröz borderline tümör

Answer

Granüloza hücreli tümör (juvenil tip), inhibin B yüksekliği ve östrojenik etkiyle erken puberte bulgularına neden olan seks kord-stromal bir over tümörüdür.
Granüloza hücreli tümör (juvenil tip), genç yaşta görülen, östrojen ve inhibin B salgılayan seks kord-stromal bir over tümörüdür. Bu vaka; erken puberte bulguları (vajinal kanama, meme gelişimi), yüksek inhibin B ve normal AFP/beta-hCG kombinasyonu ile bu tanıya işaret etmektedir.

Step-by-Step Solution

1
Yaş grubunu ve klinik tabloyu değerlendir
15 yaşında, erken puberte bulguları (meme gelişimi, vajinal kanama) mevcut
Erken puberte bulguları östrojen salgılayan bir tümörü düşündürür; genç yaş non-epitelyal over tümörleri açısından önemlidir
2
Serum tümör belirteçlerini yorumla
AFP normal, beta-hCG normal → germ hücreli tümörler dışlanır; inhibin B yüksek → seks kord-stromal tümör düşünülür
AFP yolk sac tümörü, beta-hCG koryokarsinom/disgerminoma için markerdir; inhibin ise granüloza/tekoma hücreli tümörlerin karakteristik belirtecidir
3
Tümör tipini ve alt grubunu belirle
Juvenil tip granüloza hücreli tümör; prepubertal ve ergen kızlarda görülen, inhibin B ile östrojen salgılayan seks kord-stromal tümördür
Erişkin tip ile karşılaştırıldığında juvenil tip daha iyi prognozludur ve klasik Call-Exner cisimlerini göstermeyebilir; klinik tablo östrojenik belirtilerle prezente olur

Key Concept

Non-epitelyal over tümörlerinde tümör belirteçleri: seks kord-stromal tümörler inhibin B salgılar; germ hücreli tümörler AFP (yolk sac), beta-hCG (koryokarsinom, disgerminoma) veya LDH (disgerminoma) salgılar.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question