Question

Difficulty: MediumGastrik Lenfoma ve GIST

4242 yaşında erkek hasta, son 44 aydır devam eden epigastrik dolgunluk ve hazımsızlık şikayetiyle başvuruyor. Yapılan üst GİS endoskopisinde mide korpusunda mukoza üzerinde ülserasyon izlenmeyen, yaklaşık 44 cm çapında, lümene doğru ekzofitik uzanım gösteren düzgün sınırlı submukozal bir kitle saptanıyor. Endoskopik biyopsi sonucunda iğsi (spindle) hücreli proliferasyon izlenen ve immünhistokimyasal incelemede CD117CD117 (ckitc-kit) pozitifliği saptanan bu vaka için en olası tanı ve en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Gastrointestinal stromal tümör (GIST); negatif cerrahi sınır (R 00) sağlayan kama (wedge) rezeksiyonAnswer
  2. B
    Mide adenokarsinomu; D 22 lenf nodu diseksiyonu içeren subtotal gastrektomi
  3. C
    Leiomyom; kitlenin yalancı kapsülü korunarak yapılan basit enükleasyon
  4. D
    Gastrik lenfoma; cerrahi rezeksiyon yerine öncelikle H. pylori eradikasyonu ve kemoterapi
  5. E
    Schwannoma; omentektomi ile birlikte yapılan radikal gastrektomi

Answer

En olası tanı Gastrointestinal stromal tümör (GIST) olup, en uygun tedavi yaklaşımı negatif cerrahi sınır (R 00) sağlayan kama (wedge) rezeksiyondur.
Vakada tarif edilen submukozal kitle ve CD117CD117 (ckitc-kit) pozitifliği, interstisyel Cajal hücrelerinden köken alan GIST tanısını kesinleştirir. GIST cerrahisinde temel kural, tümör rüptürüne yol açmadan negatif mikroskobik cerrahi sınır (R 00) elde etmektir. Lenfatik yayılım çok nadir olduğu için rutin lenf nodu diseksiyonu veya 55 cm gibi geniş cerrahi sınırlar gerekmez; bu nedenle kama (wedge) rezeksiyon standart tedavidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve endoskopik bulguları değerlendir
44 cm'lik submukozal kitle, iğsi hücreli proliferasyon.
Submukozal yerleşimli iğsi hücreli tümörlerde ayırıcı tanıda GIST, Leiomyom ve Schwannoma düşünülmelidir.
2
İmmünhistokimyasal (IHC) belirteçleri incele
CD117CD117 (ckitc-kit) pozitifliği saptandı.
CD117CD117 (ve DOG1DOG-1), interstisyel Cajal hücrelerinden köken alan GIST tanısı için en spesifik belirteçtir.
3
Cerrahi stratejiyi belirle
Negatif mikroskobik sınır (R 00) ile kama rezeksiyon.
GIST'ler lenfatik yayılım yapmadıkları için lenf nodu diseksiyonu gerektirmezler; rüptürden kaçınarak yapılan sınırlı rezeksiyon yeterlidir.

Key Concept

GIST tanısında CD117 (c-kit) pozitifliği patognomoniktir; tedavide lenf nodu diseksiyonu gerekmez, R0 cerrahi sınır yeterlidir.

Practice More

GIST'lerde malignite potansiyelini belirlemede kullanılan tümör boyutu ve mitoz sayısı (5/505/50 HPF) kriterlerini gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question