yaşında erkek hasta, çocukluğundan beri süregelen ve gün süren tekrarlayan ateş ve karın ağrısı atakları nedeniyle takip edilmektedir. Genetik incelemede *MEFV* geninde homozigot mutasyonu saptanmış olan hasta, son bir yıldır düzenli olarak mg/gün kolşisin kullanmaktadır. Hastanın bu süre zarfında klinik olarak belirgin bir atağı olmamıştır. Ancak yapılan rutin kontrollerinde, ataklar arası dönemde bakılan Serum Amiloid A (SAA) düzeyi mg/L ( mg/L) ve C-reaktif protein (CRP) düzeyi mg/L ( mg/L) olarak saptanmıştır. Fizik muayenesinde patolojik bulgu saptanmayan hastanın idrar protein/kreatinin oranı normaldir.
Bu hasta için bir sonraki aşamada en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?
- AHastada klinik atak gözlenmediği için mevcut kolşisin tedavisine aynı dozda devam edilmelidir
- BKolşisin dozu mg/gün düzeyine çıkarılmalı ve üç ay sonra SAA düzeyi tekrar kontrol edilmelidir
- Tedaviye bir IL-1 inhibitörü (anakinra veya kanakinumab) eklenmelidirAnswer
- Dİnflamasyonu baskılamak ve amiloidoz riskini azaltmak amacıyla düşük doz ( mg/gün) metilprednizolon başlanmalıdır
- EKolşisin tedavisi kesilerek sadece karın ağrısı atakları döneminde kullanılmak üzere NSAİİ reçete edilmelidir
Answer
Maksimum doz kolşisin tedavisine rağmen ataklar arası dönemde subklinik inflamasyonu (yüksek SAA/CRP) devam eden hastalarda, AA tipi amiloidozu önlemek amacıyla tedaviye bir IL-1 inhibitörü eklenmelidir.
Doğru yanıt olan IL-1 inhibitörü eklenmesi yaklaşımı, hastanın homozigot mutasyonu taşıması ve maksimum doz kolşisine rağmen SAA düzeyinin mg/L gibi yüksek bir seviyede seyretmesi temeline dayanır. Bu tablo, 'subklinik inflamasyon' olarak adlandırılır ve AA amiloidozunun en önemli habercisidir. Güncel kılavuzlar, bu tür dirençli vakalarda kolşisine devam ederken tedaviye anakinra veya kanakinumab gibi IL-1 blokerlerinin eklenmesini şart koşar.
Step-by-Step Solution
Key Concept
FMF'te subklinik inflamasyon yönetimi ve biyolojik tedavi endikasyonları