Examkin

Question

Difficulty: MediumVulva ve Vajina Kanserleri

66 yaşında kadın hasta, vulvada yaklaşık 1 yıldır devam eden, topikal tedavilere rağmen gerilemeyen şiddetli kaşıntı ve yanma şikayetiyle başvuruyor. Jinekolojik muayenede, labium majus üzerinde sınırları belirgin, eritemli zemin üzerinde beyaz masere alanlar içeren (kek hamuru görünümü), ekzematöz görünümlü bir lezyon izleniyor. Yapılan biyopside epidermiste geniş sitoplazmalı, PAS pozitif boyanan atipik hücreler görülüyor ancak stroma invazyonu saptanmıyor.

Tanısı 'Vulvar Paget Hastalığı' olarak doğrulanan bu hastanın yönetimi ve prognozu açısından aşağıdakilerden hangisi en uygundur?

  1. Eşlik edebilecek senkron maligniteler açısından meme, gastrointestinal ve genitoüriner sistem taraması yapılmalıdırAnswer
  2. B
    İnvazyon saptanmadığı için tedaviye yüksek doz topikal steroid ile devam edilmeli ve 3 ay sonra kontrol edilmelidir
  3. C
    Hastalık sıklıkla HPV tip 16 ve 18 ile ilişkili olduğundan, öncelikle antiviral tedavi ve aşı önerilmelidir
  4. D
    Skuamöz hücreli karsinom riski yüksek olduğundan proflaktik bilateral ingiunal lenfadenektomi mutlaka eklenmelidir
  5. E
    Lezyonun 1 cm cerrahi sınırla çıkarılması durumunda nüks riski yok denecek kadar azdır, ek izlem gerekmez

Answer

Eşlik edebilecek senkron maligniteler açısından meme, gastrointestinal ve genitoüriner sistem taraması yapılmalıdır
Vulvar Paget hastalığı, apokrin ter bezlerinden köken alan nadir bir intraepitelyal neoplazidir. En önemli klinik özelliği, hastaların yaklaşık %20-30'unda meme, gastrointestinal sistem (özellikle kolon/rektum) veya genitoüriner sistem kaynaklı 'senkron adenokarsinomların' eşlik etmesidir. Bu nedenle tanı alan hastalarda mutlaka bu sistemlere yönelik malignite taraması yapılmalıdır.

Step-by-Step Solution

1
Tanıyı Doğrula
Ekzematöz görünüm ve PAS pozitif hücreler 'Vulvar Paget Hastalığı'nı gösterir.
Vulvada kaşıntılı, eritemli plaklar ve patolojideki tipik 'Paget hücreleri' tanısaldır.
2
Hastalığın Özelliklerini Analiz Et
Paget hastalığı bir intraepitelyal adenokarsinomdur ve sıklıkla başka yerlerdeki adenokarsinomlarla (senkron tümörler) birliktelik gösterir.
Hastaların %20-30'unda altta yatan veya eşlik eden başka bir kanser (meme, kolon, rektum, mesane, üretra) bulunur.
3
Doğru Yönetimi Belirle
Senkron maligniteler için sistemik tarama (mamografi, kolonoskopi, üriner sitoloji vb.) hayati önem taşır.
Sadece vulvar lezyona odaklanmak, eşlik eden daha ciddi bir malignitenin atlanmasına neden olabilir.

Key Concept

Vulvar Paget hastalığı, intraepitelyal bir neoplazidir ve vakaların önemli bir kısmında meme, gastrointestinal veya genitoüriner sistem adenokarsinomları ile birliktelik gösterir (senkron malignite riski).

Hints

1
Bu hastalık sadece vulva ile sınırlı kalmayabilir, embriyolojik kökeni (apokrin bezler) nedeniyle bez yapısı içeren diğer organları düşünün.
2
Ciltteki lezyon 'buzdağının görünen kısmı' olabilir; vücudun başka yerlerinde adenokarsinom (bez kanseri) varlığı araştırılmalıdır.
3
Meme, kolon ve mesane kanserleri bu hastalıkla sık birliktelik gösterir.

Practice More

Vulvar Paget hastalığı ile Vulvar İntraepitelyal Neoplazi (VIN) arasındaki yönetim farklarını inceleyen bir soru çözebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Vulva ve Vajina Kanserleri

More questions from this topic