Kompleman sisteminin kontrolsüz aktivasyonunu önleyen regülatör mekanizmalar ve bu sistemdeki eksikliklerin klinik sonuçları ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- AFaktör H, alternatif yolağın tek pozitif regülatörü olup kompleksini stabilize ederek kompleman aktivasyonunu artırır.
- BProtektin (), membrana bağlanmış olan kompleksine molekülünün bağlanmasını fiziksel olarak engelleyerek Membran Atak Kompleksi () oluşumunu durdurur.
- Membran kofaktör proteini (; ), hem hem de moleküllerine bağlanıp 'Faktör I' için kofaktörlük yaparak her üç aktivasyon yolağını da membrana bağlı aşamada inhibe eder.Answer
- DSıvı fazda bulunan 'S proteini' (Vitronektin), klasik yolaktaki ( konvertaz) enzim kompleksini dissosiasyon yoluyla parçalayarak aktivasyonu kontrol eder.
- ETerminal bileşen () eksikliklerinde opsonizasyon ve fagositoz fonksiyonları bozulduğu için özellikle *Streptococcus pneumoniae* gibi kapsüllü bakteri enfeksiyonları artar.
Answer
Membran kofaktör proteini (; ), hem hem de molekülleri için 'Faktör I' kofaktörü olarak işlev görerek kompleman aktivasyonunu baskılar.
Doğru olan seçenek, membrana bağlı kofaktör proteini (; )’nin işlevini açıklar. , konak hücre membranında kompleman aktivasyonunu durdurmak için hem klasik/lektin yolakta oluşan 'ye hem de alternatif yolakta oluşan 'ye bağlanır. Bu bağlanma, plazmadaki 'Faktör I' enziminin bu proteinleri proteolitik olarak parçalamasını sağlar, böylece konvertaz oluşumu engellenir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Kompleman regülatörleri, membrana bağlı (DAF, MCP, CD59, CR1) veya sıvı fazda (Faktör H, C4BP, C1-INH, S proteini) bulunarak sistemi farklı basamaklarda baskılar; hem hem üzerinde 'Faktör I' kofaktörü olarak görev yapar.