Examkin

Question

Difficulty: HardGastrik Lenfoma ve GIST

6767 yaşında kadın hasta, son 33 aydır devam eden epigastrik ağrı ve karında şişkinlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sol üst kadranda ağrısız, sert bir kitle palpe ediliyor. Abdominal BT incelemesinde midenin büyük kurvaturundan hem lümene hem de ekzofitik olarak peritona doğru uzanan, 7,57,5 cm çapında, santralinde nekrotik alanlar içeren heterojen kitle saptanıyor. Üst GİS endoskopisinde lümen içinde submukozal bir kabarıklık ve üzerinde "umbilikasyon" görünümü izleniyor. Yapılan tru-cut biyopside iğsi hücreli (spindle cell) tümör proliferasyonu saptanıyor; immünhistokimyasal incelemede CD117 (c-kit) ve DOG-1 pozitif, S100 ve SMA (düz kas aktini) ise negatif bulunuyor.

Bu hasta için en olası tanı ve en uygun cerrahi tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Gastrointestinal stromal tümör (GIST) – Negatif cerrahi sınır (1−21-2 cm) ile wedge rezeksiyonAnswer
  2. B
    Mide adenokarsinomu – Total gastrektomi ve D2D2 lenf nodu diseksiyonu
  3. C
    Gastrik lenfoma – Kemoterapi ve sonrasında küratif amaçlı geniş cerrahi rezeksiyon
  4. D
    Gastrik leiomyoma – Geniş cerrahi sınır (55 cm) ile distal gastrektomi
  5. E
    Gastrik schwannoma – Lenf nodu diseksiyonu ile birlikte tümör enükleasyonu

Answer

En olası tanı Gastrointestinal stromal tümör (GIST) olup, uygun tedavi negatif cerrahi sınır sağlanarak yapılan wedge rezeksiyondur.
Vakada sunulan CD117 (c-kit) ve DOG-1 pozitifliği, gastrointestinal stromal tümör (GIST) için patognomoniktir. GIST'ler Cajal'ın interstisiyel hücrelerinden köken alan mezenşimal tümörlerdir. Tedavide tümörün psödokapsülünün yırtılmadan, 1−21-2 cm'lik negatif cerrahi sınırla (R0) çıkarılması yeterlidir. Lenf nodu metastazı çok nadir olduğu için rutin lenf nodu diseksiyonu önerilmez.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve radyolojik bulguların analizi
Submukozal yerleşimli, ekzofitik büyüme gösteren kitle saptandı.
Mesenşimal kökenli tümörlerin (GIST, Leiomyoma, Schwannoma) tipik sunumu değerlendirilmelidir.
2
Patolojik ve immünhistokimyasal (İHK) bulguların yorumlanması
İğsi hücreli yapı ile CD117 ve DOG-1 pozitifliği saptandı.
CD117 (c-kit) ve DOG-1, GIST tanısı için en spesifik belirteçlerdir.
3
Cerrahi tedavi prensiplerinin belirlenmesi
Lenfatik yayılım nadir olduğu için lenf nodu diseksiyonu yapılmadan R0 rezeksiyon planlandı.
GIST'ler hematojen yayılır; psödokapsül bütünlüğü korunarak yapılan wedge rezeksiyon standart tedavidir.

Key Concept

Gastrik GIST tanısında CD117/DOG-1 pozitifliği esastır; cerrahisinde ise lenf diseksiyonu gerekmez, temiz cerrahi sınır yeterlidir.
Rate this question

Topics

Gastrik Lenfoma ve GIST

More questions from this topic