Question

Difficulty: MediumAilevi Akdeniz Ateşi (FMF) ve Otoinflamatuar Hastalıklar

77 yaşında erkek çocuk, yaklaşık 22 yıldır devam eden, ayda bir tekrarlayan, 131-3 gün süren ateş ve şiddetli karın ağrısı şikayetleri ile getirilmiştir. Atak sırasında yapılan fizik muayenesinde yaygın batın hassasiyeti, defans ve rebound saptanmıştır. Hastanın ataklar sırasında ayak bileğinde erizipel benzeri eritemli döküntüleri olduğu ve amcasında genç yaşta gelişen proteinüri sonrası kronik böbrek yetmezliği öyküsü bulunduğu öğrenilmiştir. Bu klinik tabloya göre, Tel Hashomer tanı kriterleri doğrultusunda en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Ailevi Akdeniz Ateşi (FMFFMF)Answer
  2. B
    Tümör Nekrozis Faktör Reseptör İlişkili Periyodik Sendrom (TRAPSTRAPS)
  3. C
    Hiperimmünglobulinemi D Sendromu (HIDSHIDS)
  4. D
    Periyodik Ateş, Aftöz Stomatit, Faranjit ve Adenit (PFAPAPFAPA) Sendromu
  5. E
    Kriyopirin İlişkili Periyodik Sendromlar (CAPSCAPS)

Answer

Klinik bulgular ve aile öyküsü değerlendirildiğinde en olası tanı Ailevi Akdeniz Ateşi (FMFFMF)'dir.
Doğru yanıt olan seçenek, hastanın klinik tablosuyla tam uyumludur. Tel Hashomer kriterlerine göre tekrarlayan febril peritonit (majör kriter), erizipel benzeri eritem (minör kriter) ve ailede amiloidoz/böbrek yetmezliği öyküsü tanıyı kesinleştirir. Özellikle atakların 131-3 gün sürmesi ve kendiliğinden düzelmesi FMFFMF için en tipik özelliktir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik süreyi analiz et.
Ateş ve karın ağrısının 131-3 gün sürmesi, periyodik ateş sendromları arasında FMFFMF lehinedir.
FMFFMF atakları genellikle 127212-72 saat sürer.
2
Eşlik eden klinik bulguları değerlendir.
Peritonit bulguları ve erizipel benzeri eritem saptanması.
Erizipel benzeri eritem FMFFMF için patognomonik sayılabilecek kadar özgüldür.
3
Aile öyküsü ve komplikasyon riskini incele.
Amcasındaki böbrek yetmezliği, tedavi edilmemiş FMFFMF hastalarında görülen sekonder (AAAA) amiloidozu düşündürür.
FMFFMF tanısında aile öyküsü ve amiloidoz gelişimi önemli destekleyici verilerdir.

Key Concept

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMFFMF) klinik tanı kriterleri ve periyodik ateşlerin ayırıcı tanısı.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question