7 yaşındaki bir kız hasta; göz kapaklarında şişlik, bacaklarda ödem ve karın şişliği yakın… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

7 yaşındaki bir kız hasta; göz kapaklarında şişlik, bacaklarda ödem ve karın şişliği yakınmalarıyla polikliniğe getiriliyor. Hastanın yapılan ilk incelemelerine ait sonuçlar aşağıdadır:

İnceleme	Sonuç
Proteinüri	$5$ $g/gün$
Serum Albümin	$2.1$ $g/dL$
Serum Total Kolesterol	$350$ $mg/dL$
Serum $C3$ Düzeyi	Normal
İdrar Mikroskobisi	Normal (Hematüri saptanmadı)

Bu hastaya $2$ $mg/kg/gün$ dozunda oral prednisolon tedavisi başlanıyor. Tedavinin 4. haftasında yapılan kontrolde hastanın yaygın ödeminin ve ağır proteinürisinin ( $4.8$ $g/gün$ ) devam ettiği saptanıyor.

Bu hasta için en olası ön tanı ve yapılması gereken bir sonraki adım aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

A
Minimal değişiklik hastalığı - Oral steroid dozunun $4$ $mg/kg/gün$ 'e çıkarılması
Fokal segmental glomeruloskleroz - Renal biyopsi yapılmasıAnswer
C
Akut poststreptokoksik glomerulonefrit - Antibiyotik profilaksisi başlanması
D
Membranoproliferatif glomerulonefrit - İntravenöz puls metilprednisolon tedavisi
E
Minimal değişiklik hastalığı - Canlı suçiçeği aşısı ile bağışıklama planlanması

Answer

Fokal segmental glomeruloskleroz ön tanısı ile renal biyopsi yapılması en uygun yaklaşımdır.

Çocuklarda nefrotik sendrom tablosunda 4 haftalık günlük steroid tedavisine yanıt alınamaması 'steroid direnci' olarak kabul edilir. Steroid dirençli nefrotik sendromun çocukluk çağındaki en sık nedeni fokal segmental glomerulosklerozdur (FSGS) ve bu hastalarda tanısal netlik ve tedavi yönetimi için renal biyopsi yapılması şarttır.

Step-by-Step Solution

Hastanın başlangıç klinik ve laboratuvar bulgularını değerlendiriniz.

Nefrotik sendrom (ağır proteinüri, hipoalbüminemi, hiperlipidemi, ödem) saptanmıştır. Normal C3 ve hematüri yokluğu öncelikle Minimal Değişiklik Hastalığı'nı düşündürür.

Çocukluk çağında nefrotik sendromun %85-90 nedeni Minimal Değişiklik Hastalığıdır ve başlangıçta biyopsisiz steroid başlanması standart yaklaşımdır.

Steroid tedavisine verilen yanıtı süre bazında analiz ediniz.

4 haftalık standart doz (

2

mg/kg/gün

) günlük steroid tedavisine rağmen proteinüri devam etmektedir.

Pediatrik pratikte, 4 haftalık günlük steroid tedavisi sonrası remisyon sağlanamaması 'Steroid Dirençli Nefrotik Sendrom' (SRNS) olarak tanımlanır.

Steroid direnci durumunda yapılması gereken tanısal işlemi belirleyiniz.

Renal biyopsi endikasyonu oluşmuştur.

Dirençli vakalarda altta yatan nedenin (en sık FSGS) kesin tanısını koymak ve tedavi stratejisini belirlemek için biyopsi şarttır.

Key Concept

Steroid Dirençli Nefrotik Sendromda (SRNS) biyopsi endikasyonu ve en sık etiyolojik neden.

Hints

Hastanın laboratuvar bulgularında C3 düzeyinin normal olmasına ve hematüri olmamasına dikkat edin.

Çocuklarda 4 haftalık günlük steroid tedavisine yanıt alınamaması hangi klinik durumu tanımlar?

Practice More

Steroid dirençli nefrotik sendromda genetik mutasyonların (NPHS1, NPHS2) rolünü ve biyopsi endikasyonlarını gözden geçirin.

Estimated Time:1m 30s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Hints

Practice More

Topics

More questions from this topic