yaşında erkek hasta; son bir yıldır belirginleşen gövdesel obezite, hipertansiyon ve proksimal kas güçsüzlüğü şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde supraklaviküler yağ yastıkçıkları, pletorik görünüm ve ekstremitelerde incelme saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde:
- Sabah açlık plazma kortizolü:
- Gece yarısı tükürük kortizolü: (Normal: )
- deksametazon supresyon testi sonrası kortizol:
- Plazma ACTH düzeyi: (Normal: )
Abdominal BT tetkikinde bilateral adrenal bezlerde büyümeyle birlikte çapları ile arasında değişen multipl makronodüller izleniyor. Hastaya yapılan ileri testlerde, sabah açlıkta olan kortizol düzeyinin, standart bir karma öğün tüketiminden bir saat sonra 'ye yükseldiği gözleniyor.
Bu hastadaki klinik tablonun en olası patofizyolojik mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?
- Adrenal kortekste ektopik glukoz bağımlı insülinotropik polipeptit (GIP) reseptör ekspresyonuAnswer
- BHipofizdeki kortikotrop adenomdan otonomik ACTH salınımı
- CSürrenal korteks hücrelerinde GNAS gen mutasyonuna bağlı konstitütif aktivasyon
- DTümör hücrelerinden ektopik olarak CRH (Kortikotropin salgılatıcı hormon) üretimi
- EAdrenal bezde protein kinaz A (PKA) düzenleyici alt birim mutasyonu (PRKAR1A)