Question

Difficulty: HardKemik İliği Yetmezlikleri

Etiyolojisi saptanmayan bir akut hepatit atağını takip eden sekizinci haftada; progresif halsizlik ve mukozal kanama şikayetleri ile başvuran genç bir hastanın laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

ParametreDeğer
Hemoglobin6,8 g/dL6,8\ g/dL
MCV102 fL102\ fL
Retikülosit%0,1\%0,1
Beyaz Küre1.200/μL1.200/\mu L
Mutlak Nötrofil Sayısı (ANS)350/μL350/\mu L
Trombosit12.000/μL12.000/\mu L

Kemik iliği biyopsisinde %15\%15 hücresellik ve yağlı replasman saptanan bu olguyla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

  1. Bu klinik tabloya neden olan etken genellikle Hepatit A veya Hepatit B virüsleridir.Answer
  2. B
    Hastanın laboratuvar verileri Camitta kriterlerine göre 'ağır aplastik anemi' (SAA) sınıfına girmektedir.
  3. C
    Fizik muayenede saptanacak bir splenomegali, tanının aplastik anemiden uzaklaşmasına neden olur.
  4. D
    HLA tam uyumlu kardeş donörü olan bu genç hastada öncelikli tedavi seçeneği hematopoetik kök hücre naklidir.
  5. E
    Pansitopeninin patogenezinde, hepatit sonrası aktive olan T-lenfositlerin kök hücrelere saldırısı sorumlu tutulmaktadır.

Answer

Etiyolojide sorumlu ajan genellikle bilinen hepatit virüsleri değil, seronegatif (non-A, non-B, non-C) virüslerdir.
Hepatit ilişkili aplastik anemi (HAAA), klinik olarak genellikle bir akut hepatit atağını takip eden 2−32-3 ay içinde ortaya çıkar. Yapılan çalışmalarda bu tabloya neden olan etkenin vakaların çoğunda Hepatit A, B veya C olmadığı, 'seronegatif' olarak adlandırılan tanımlanamamış virüsler olduğu gösterilmiştir.

Step-by-Step Solution

1
Camitta kriterlerine göre şiddet sınıflaması yapılması
ANS 350/μL350/\mu L (<500<500) ve Trombosit 12.000/μL12.000/\mu L (<20.000<20.000) olduğu için vaka Ağır Aplastik Anemi (SAA) olarak sınıflandırılır.
Tedavi algoritması hastalığın şiddetine göre belirlenir.
2
Etiyolojik analizin yapılması
Akut hepatit sonrası gelişen tablonun genellikle seronegatif virüslerle ilişkili olduğu saptanır.
Hepatit ilişkili aplastik anemi spesifik bir klinik fenotiptir.
3
Tedavi planının oluşturulması
Genç hasta ve SAA tablosu varlığında, uygun donör varsa kök hücre nakline yönlendirme yapılır.
Genç yaşta allojenik nakil, immünosupresif tedaviye göre daha yüksek kür oranına sahiptir.

Key Concept

Hepatit ilişkili aplastik anemi etiyolojisi ve şiddet kriterleri
Estimated Time:2m 0s
Rate this question