Examkin

Question

Difficulty: MediumKemik İliği Yetmezlikleri

22 yaşında erkek hasta, yaklaşık bir aydır giderek artan halsizlik, çarpıntı ve vücudunda oluşan morluklar şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde belirgin solukluk ve alt ekstremitelerde peteşiler saptanıyor; organomegali veya lenfadenopati saptanmıyor. Laboratuvar incelemelerinde pansitopeni saptanması üzerine yapılan ileri tetkik sonuçları aşağıdadır:

TetkikSonuç
Hemoglobin6.5 g/dL6.5 \text{ g/dL}
MCV92 fL92 \text{ fL}
Nötrofil sayısı400/mm3400/\text{mm}^3
Trombosit sayısı15.000/mm315.000/\text{mm}^3
Retikülosit oranı%0.2\%0.2
Kemik iliği selülaritesi<%25<\%25

HLA doku tiplemesinde hastanın tam uyumlu bir kardeş donörü olduğu belirlenmiştir.

Bu hasta için en uygun küratif tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Allojenik hematopoetik kök hücre nakliAnswer
  2. B
    Antitimosit globulin ve siklosporin kombinasyonu
  3. C
    Yüksek doz metilprednizolon monoterapisi
  4. D
    Otolog kök hücre nakli
  5. E
    Granülosit koloni uyarıcı faktör (G-CSF) ve eritropoetin desteği

Answer

Allojenik hematopoetik kök hücre nakli bu hasta için en uygun küratif yaklaşımdır.
Hastanın klinik ve laboratuvar bulguları (nötrofil < 500, trombosit < 20.000, retikülosit < %1, hiposelüler ilik) Camitta kriterlerine göre 'Ağır Aplastik Anemi' (SAA) tanısı koydurur. 40 yaş altındaki genç erişkinlerde, HLA tam uyumlu kardeş donör varlığında standart küratif yaklaşım allojenik hematopoetik kök hücre naklidir.

Step-by-Step Solution

1
Hastalığın ağırlığını belirle (Camitta Kriterleri).
Nötrofil < 500/mm3500/\text{mm}^3, trombosit < 20.000/mm320.000/\text{mm}^3, retikülosit < %1\%1 ve ilik selülaritesi < %25\%25 olduğu için hastada 'Ağır Aplastik Anemi' mevcuttur.
Tedavi algoritması hastalığın şiddetine göre şekillenir.
2
Hasta yaşını ve donör durumunu değerlendir.
Hasta 22 yaşında (genç) ve tam uyumlu kardeş donörü mevcut.
40 yaş altı ve uygun donörü olan hastalarda nakil başarısı immünsüpresif tedaviden yüksektir.
3
Tedavi algoritmasına göre karar ver.
Genç yaş + SAA + Uyumlu donör = Allojenik Nakil.
Bu kombinasyon en yüksek kür şansını sağlar.

Key Concept

Ağır Aplastik Anemi (SAA) yönetiminde yaş ve donör varlığına dayalı tedavi seçimi.
Rate this question

Topics

Kemik İliği Yetmezlikleri

More questions from this topic