Examkin

Question

Difficulty: EasyNörodejeneratif Hastalıklar

5858 yaşında kadın hasta, son 11 yıldır belirginleşen kişilik değişikliği, sosyal uygunsuz davranışlar ve konuşma bozukluğu (kelime bulmada zorluk) şikayetleriyle getirilmiştir. Frontotemporal demans (Pick hastalığı) tanısı konulan hastada, nöron sitoplazmalarında saptanan ve gümüşleme yöntemiyle gösterilen yuvarlak inklüzyon cisimcikleri (Pick cisimcikleri) temel olarak hangi proteinin birikimiyle oluşur?

  1. Tau proteiniAnswer
  2. B
    Alfa-sinüklein
  3. C
    Beta-amiloid
  4. D
    TDP-43
  5. E
    Prion proteini

Answer

Pick hastalığındaki (frontotemporal demans) Pick cisimcikleri temel olarak Tau proteininden oluşur.
Doğru yanıt olan Tau proteini, Pick hastalığında nöron sitoplazmalarında birikerek gümüşleme ile koyu renkli, yuvarlak ve iyi sınırlı görünen Pick cisimciklerini oluşturur. Pick hastalığı, tau proteinlerinin (3R3R tau izoformu dominant) hatalı katlanması ve birikimiyle karakterize bir tauopatidir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik bulgularını (kişilik değişikliği, dil bozukluğu) analiz et.
Hastada frontotemporal bölge tutulumunu düşündüren Pick hastalığı (bir frontotemporal lobar dejenerasyon tipi) ön tanısı konur.
Davranışsal ve lisanla ilgili bozukluklar bu hastalığın karakteristik başlangıç bulgularıdır.
2
Hastalığa özgü patognomonik morfolojik bulguyu belirle.
Pick hastalığında nöron sitoplazmasında yuvarlak, gümüşleme ile boyanan 'Pick cisimcikleri' izlenir.
Tanısal önemi yüksek olan bu cisimcikler hastalığın ayırt edici özelliğidir.
3
Belirlenen morfolojik bulgunun protein içeriğini saptar.
Pick cisimciklerinin temel bileşeni Tau proteinidir.
Pick hastalığı bir tauopatidir ve bu proteinin hiperfosforile formu nöronlarda birikir.

Key Concept

Pick hastalığı ve Tau proteini ilişkisi
Estimated Time:45s
Rate this question

Topics

Nörodejeneratif Hastalıklar

More questions from this topic