Question

Difficulty: MediumUterin Sarkomlar

52 yaşında perimenopozal bir hasta, karında şişkinlik ve son 3 ayda belirginleşen pelvik kitle şikayeti ile başvuruyor. Yapılan tetkiklerde uterusun 16 haftalık gebelik büyüklüğünde olduğu ve posterior duvarda 11 cm çapında heterojen ekojenitede kitle içerdiği görülüyor. Total abdominal histerektomi sonrası kitlenin makroskobik kesit yüzeyinin balık eti görünümünde (ten rengi-sarı) ve yumuşak kıvamlı olduğu izleniyor. Mikroskopik incelemede yaygın orta-ileri derecede nükleer atipi ve koagülatif tümör hücresi nekrozu saptanıyor. Mitotik indeks 10 büyük büyütme alanında (HPF) 8 olarak sayılıyor.

Bu hasta için en olası histopatolojik tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Uterin leiomyosarkomAnswer
  2. B
    Atipik (simplastik) leiomyom
  3. C
    Selüler leiomyom
  4. D
    Belirsiz malign potansiyelli düz kas tümörü (STUMP)
  5. E
    İntravenöz leiomyomatozis

Answer

Uterin leiomyosarkom
Uterin leiomyosarkom tanısı için kullanılan Stanford kriterleri üç ana histopatolojik bulguya dayanır: 1) Difüz orta-ileri derecede nükleer atipi, 2) Mitotik indeksin ≥10/10 HPF olması, 3) Koagülatif tümör hücresi nekrozu. Bu üç kriterden en az ikisinin varlığı leiomyosarkom tanısı koydurur. Sorudaki hastada mitotik indeks sınırda (<10) olsa da, hem belirgin atipinin hem de koagülatif nekrozun varlığı (2 pozitif kriter) tanıyı kesin olarak leiomyosarkom yapar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu ve makroskobik bulguları değerlendir.
Hızlı büyüme, heterojen ekojenite ve 'balık eti' görünümü malignite şüphesini artırır.
Leiomyosarkomlar tipik olarak yumuşak, etsi kıvamda ve nekrotik-hemorajik alanlar içeren kitlelerdir.
2
Mikroskopik bulguları Stanford kriterlerine göre analiz et.
Mevcut bulgular: 1. Nükleer Atipi (+), 2. Tümör Hücresi Nekrozu (+), 3. Mitotik İndeks (8/10 HPF, sınırın altında).
Stanford kriterlerine göre; difüz orta-ileri derecede atipi, mitotik indeks (≥10/10 HPF) ve koagülatif tümör hücresi nekrozu özelliklerinden en az ikisinin varlığı leiomyosarkom tanısı koydurur.
3
Tanıyı kesinleştir ve diğer seçenekleri dışla.
İki kriter (Atipi ve Nekroz) karşılandığı için mitotik indeks 10'un altında olsa bile tanı Leiomyosarkomdur.
Atipik leiomyomda nekroz olmaz; selüler leiomyomda atipi olmaz; STUMP ise kriterlerin belirsiz olduğu durumlarda kullanılır.

Key Concept

Uterin Leiomyosarkom Tanı Kriterleri (Stanford Kriterleri)

Hints

1
Tanı için Stanford kriterlerini (atipi, mitoz, nekroz) ve bunlardan kaç tanesinin gerekli olduğunu hatırlayın.
2
Atipik leiomyomda atipi vardır ama nekroz yoktur. Bu vakada nekrozun varlığı belirleyicidir.
3
Mitotik indeks 10'un altında olsa bile, diğer iki malignite kriteri (atipi ve nekroz) pozitifse tanı leiomyosarkomdur.

Practice More

Uterin leiomyosarkomların evrelemesinde (FIGO 2023) tümör boyutunun ve pelvik yayılımın önemini inceleyin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question