Examkin

Question

Difficulty: HardKompleman Sistemi

Kompleman sisteminin aktivasyon süreçleri, regülatör proteinlerin etki mekanizmaları ve bu sistemdeki bozuklukların klinik yansımaları ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Klasik yolakta C1sC1s, lektin yolağında ise MASP−2MASP-2 bileşenleri; hem C4C4 hem de C2C2 moleküllerini parçalayarak her iki yolak için ortak olan C4b2aC4b2a (C3C3 konvertaz) kompleksini oluştururlar.Answer
  2. B
    S proteini (vitronektin); konak hücre membranında yerleşik olarak bulunan ve membran atak kompleksinin (MACMAC) oluşum aşamasında C9C9 polimerizasyonunu engelleyen temel regülatördür.
  3. C
    Faktör H; hem klasik hem de lektin yolaklarında üretilen C4bC4b moleküllerine bağlanarak bu yolakların kontrolsüz aktivasyonunu engelleyen temel kofaktör proteindir.
  4. D
    Klasik yolak aktivasyonu magnezyum (Mg2+Mg^{2+}) iyonlarına, alternatif yolak aktivasyonu ise kalsiyum (Ca2+Ca^{2+}) iyonlarına bağımlı olarak gerçekleşir.
  5. E
    Properdin; klasik yolak aktivasyonu sırasında oluşan C3C3 ve C5C5 konvertazlarını stabilize ederek komplemanın opsonizasyon ve sitolitik etkisini artırır.

Answer

Klasik yolaktaki C1s ve lektin yolağındaki MASP-2 bileşenleri, C4 ve C2 moleküllerini parçalayarak her iki yolak için ortak C3 konvertazı olan C4b2a kompleksini oluştururlar.
Klasik yolaktaki C1sC1s proteazı ile lektin yolağındaki MASP−2MASP-2 proteazı işlevsel analoglardır. Her iki enzim de C4C4 bileşenini (C4aC4a ve C4bC4b) ve ardından C2C2 bileşenini (C2aC2a ve C2bC2b) parçalayarak C4b2aC4b2a yapısındaki ortak C3C3 konvertazını meydana getirir. Bu biyokimyasal benzerlik, kompleman sisteminin farklı tetikleyicilere rağmen benzer efektör mekanizmaları kullandığını gösterir.

Step-by-Step Solution

1
Klasik ve lektin yolaklarının başlangıç enzimlerini karşılaştır.
Klasik yolakta C1qrs kompleksi, lektin yolağında ise MBL/MASP kompleksi aktive olur.
Yolakların tetiklenme aşamaları (antikor vs. mannoz) farklıdır ancak sonraki proteolitik adımlar benzerdir.
2
Serin proteaz analoglarını tanımla.
C1s ve MASP-2, her ikisi de C4 ve C2 moleküllerini parçalama yeteneğine sahiptir.
Bu iki yolak, aynı ürünleri (C4b ve C2a) üreterek C4b2a konvertazının oluşumunda birleşirler.
3
Alternatif yolak ve regülatörlerin özgüllüğünü değerlendir.
Faktör H alternatif yolakla, C4BP ise klasik/lektin yolakla ilişkilidir; Properdin ise sadece alternatif yolak konvertazlarını stabilize eder.
Regülatör proteinler genellikle belirli bir konvertaz tipine veya kompleman bileşenine (C3b veya C4b) özgüdür.

Key Concept

Kompleman yolaklarının biyokimyasal analogları ve regülatör proteinlerin özgüllüğü
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Kompleman Sistemi

More questions from this topic