Question

Difficulty: MediumAdrenal Bez Hastalıkları

34 yaşında kadın hasta, son altı ayda 10 kg kilo alma, yüzde yuvarlaklaşma, adet düzensizliği ve karın cildinde mor renkli çatlaklar (stria) şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı 150/95 mmHg ölçülüyor, hastada aydede yüzü, bufalo hörgücü ve proksimal kas güçsüzlüğü saptanıyor.

Laboratuvar tetkiklerinde:
TetkikSonuç
Açlık Kan Şekeri145 mg/dL
Serum Potasyum3.2 mEq/L
Bazal KortizolYüksek
1 mg Deksametazon Süpresyon TestiBaskılanmadı (Kortizol > 5 µg/dL)
Plazma ACTH< 5 pg/mL (Baskılanmış)

Buna göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Adrenal Cushing Sendromu (Adrenal Adenom)Answer
  2. B
    Cushing Hastalığı (Hipofiz Adenomu)
  3. C
    Ektopik ACTH Sendromu
  4. D
    Psödo-Cushing Sendromu
  5. E
    Adrenal Yetmezlik

Answer

Adrenal Cushing Sendromu (Adrenal Adenom)
Hastada klinik ve laboratuvar bulguları Cushing sendromunu doğrulamaktadır (Deksametazon ile baskılanmayan yüksek kortizol). Ayırıcı tanıda en kritik adım plazma ACTH düzeyinin ölçülmesidir. ACTH düzeyinin baskılanmış (< 5-10 pg/mL) olması, hiperkortizolizmin hipofizden bağımsız, yani otonom çalışan adrenal bez kaynaklı (adrenal adenom veya karsinom) olduğunu gösterir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve tarama testlerini değerlendir.
Tipik Cushing bulguları (stria, hipertansiyon, hiperglisemi) mevcut ve 1 mg deksametazon testi ile süpresyon yok (Cushing Sendromu doğrulandı).
Hiperkortizolizm tanısını kesinleştirmek için.
2
ACTH düzeyini yorumlayarak etyolojiyi belirle.
Plazma ACTH düzeyi < 5 pg/mL (Baskılanmış).
ACTH bağımlı ve ACTH bağımsız nedenleri ayırt etmek için.
3
Tanıya ulaş.
Yüksek kortizol ve baskılanmış ACTH, böbrek üstü bezi kaynaklı (primer) bir patolojiyi (ACTH bağımsız Cushing) gösterir.
Adrenal kaynaklı aşırı kortizol üretimi, negatif feedback ile hipofizer ACTH salgısını baskılar.

Key Concept

Cushing sendromu ayırıcı tanısında ACTH düzeyi, hastalığın adrenal kaynaklı (ACTH bağımsız) mı yoksa hipofiz/ektopik kaynaklı (ACTH bağımlı) mı olduğunu belirleyen temel testtir.
Rate this question