yaşında kadın hasta, Cushing hastalığı nedeniyle her iki sürrenal bezi cerrahi olarak çıkarıldıktan ( yıl önce) sonra takip edilmektedir. Son zamanlarda gelişen aşırı deri pigmentasyonu, görme alanında daralma ve baş ağrısı nedeniyle çekilen hipofiz MRG'sinde, daha önce saptanmayan boyutunda bir adenom izlenmiştir. Bu klinik tabloyu en iyi açıklayan tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Nelson sendromuAnswer
- BAddison hastalığı
- CEktopik ACTH sendromu
- DSchmidt sendromu
- ECarney kompleksi
Answer
Bilateral sürrenalektomi sonrası gelişen hiperpigmentasyon ve hipofiz makroadenomu ile karakterize olan Nelson sendromudur.
Nelson sendromu, Cushing hastalığı tedavisi için bilateral sürrenalektomi yapılan hastaların yaklaşık %10-25'inde gelişir. Sürrenal bezlerin çıkarılmasıyla kortizolün hipotalamo-pituiter aks üzerindeki baskılayıcı etkisi kalkar. Bu durum, hipofizdeki ACTH üreten hücrelerin aşırı proliferasyonuna ve agresif makroadenom gelişimine yol açar. Sonuçta çok yüksek ACTH seviyeleri (hiperpigmentasyon) ve kitlenin lokal etkileri (baş ağrısı, görme alanı kaybı) ortaya çıkar.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Bilateral sürrenalektomi sonrası kortizolün negatif feedback etkisinin ortadan kalkması, hipofizdeki önceden mevcut (veya gizli) adenomun agresifleşmesine ve aşırı ACTH (hiperpigmentasyon) salgısına neden olur.
Practice More
Cushing hastalığında cerrahi sonrası nüks mekanizmalarını ve IPSS (İnferior Petrosal Sinüs Örneklemesi) endikasyonlarını gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 0s