Examkin

Question

Difficulty: EasyNörodejeneratif Hastalıklar

6565 yaşında erkek hasta, son 11 yıldır ellerinde titreme ve hareketlerinde genel bir yavaşlama şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan muayenesinde tek taraflı başlayan istirahat tremoru, bradikinezi ve kaslarda "dişli çark" tarzı rijidite saptanıyor. Hastanın nöropatolojik incelemesinde substantia nigra'daki dopaminerjik nöronlarda kayıp ve sitoplazma içerisinde eozinofilik, yuvarlak inklüzyonlar (Lewy cisimcikleri) gözleniyor. Bu inklüzyonların yapısında biriken temel patolojik protein aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Alfa-sinükleinAnswer
  2. B
    Tau proteini
  3. C
    Amiloid-beta
  4. D
    TDP-43
  5. E
    Prion proteini

Answer

Parkinson hastalığının karakteristik inklüzyonu olan Lewy cisimciklerinin temel proteini alfa-sinükleindir.
Klinik tablo (tremor, bradikinezi, rijide) ve patolojik bulgular (Lewy cisimciği) klasik bir Parkinson hastalığı vakasını tarif etmektedir. Lewy cisimcikleri, sitoplazmada alfa-sinüklein proteininin anormal agregasyonu sonucu oluşur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik semptomları analiz et.
İstirahat tremoru, bradikinezi ve rijidite, hastada Parkinsonizm tablosu olduğunu gösterir.
Bu üçlü bulgu Parkinson hastalığının klasik klinik prezentasyonudur.
2
Patolojik bulguyu tanımla.
Substantia nigra'da nöron kaybı ve Lewy cisimciği varlığı saptandı.
Lewy cisimcikleri idiyopatik Parkinson hastalığının histopatolojik tanısı için temel bulgudur.
3
İnklüzyonun protein içeriğini belirle.
Lewy cisimciği içindeki temel protein alfa-sinükleindir.
Parkinson hastalığı, patolojik protein katlanması ve birikimi açısından bir 'sinükleinopati' olarak sınıflandırılır.

Key Concept

Parkinson hastalığı (sinükleinopati) ve Lewy cisimcikleri.
Estimated Time:45s
Rate this question

Topics

Nörodejeneratif Hastalıklar

More questions from this topic