34 yaşında, Tip 1 diabetes mellitus tanısı olan ve gebelik öncesi ile gebeliğin ilk haftalarında glisemik kontrolü oldukça yetersiz (: ) seyreden bir gebenin yapılan detaylı ultrasonografik incelemesinde; fetüste lumbosakral vertebra agenezisi, pelvis hipoplazisi, alt ekstremitelerde belirgin fleksiyon, abdüksiyon ve dış rotasyon postürü ile birlikte bilateral renal agenez saptanmıştır.
Bu klinik tabloya yol açan teratojenik sürecin, embriyolojik gelişimin hangi döneminde ve hangi temel mekanizmayla ortaya çıkması en olasıdır?
- . haftada gastrulasyon sırasında kaudal mezodermin yetersiz oluşumuAnswer
- B. haftada nörülasyon sürecinde nöral tüpün kaudal nöroporunun kapanmaması
- C. haftalar arasında somitlerin sklerotom bölgelerinden vertebra gelişiminin duraklaması
- D. haftalar arasında fetal dönemdeki vasküler bozulma sonucu gelişen ekstremite regresyonu
- E. haftada hipoblast hücrelerinin anormal göçü sonucu bilaminer germ diski oluşum kusuru
Answer
Diyabetik gebeliklerde görülen kaudal regresyon sendromu, . haftadaki gastrulasyon sırasında kaudal mezodermin yetersiz oluşumundan kaynaklanır.
Vakada tarif edilen lumbosakral agenezi, pelvis hipoplazisi ve ekstremite anomalileri 'Kaudal Regresyon Sendromu'nun (Kaudal Disgenezi) tipik bulgularıdır. Bu klinik tablo, maternal diyabetle en spesifik ilişkisi olan malformasyon sendromudur. Embriyolojik olarak, . haftada gerçekleşen gastrulasyon sürecinde, primitif çizginin kaudal ucundan mezoderm tabakasının yetersiz oluşumu sonucu ortaya çıkar. Bu durum, kaudal eminens gelişimini bozarak distal vertebra, spinal kord, böbrek ve ekstremite gelişimini topluca etkiler.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Kaudal Regresyon Sendromu ve Gastrulasyon İlişkisi