15 yıldır periyodik ateş ve serozit atakları öyküsü olan 28 yaşında erkek hastanın, kolşis… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$15$ yıldır periyodik ateş ve serozit atakları öyküsü olan $28$ yaşında erkek hastanın, kolşisin tedavisine uyumsuz olduğu bilinmektedir. Son fizik muayenesinde belirgin bacak ödemi saptanan hastanın laboratuvar incelemesinde $4$ $g/gün$ proteinüri saptanıyor. Bu hastada nefrotik sendroma yol açan en olası komplikasyon aşağıdakilerden hangisidir?

$AA$ tipi amiloidozAnswer
B
Membranöz nefropati
C
Minimal değişiklik hastalığı
D
$IgA$ nefropatisi
E
Diyabetik nefropati

Answer

AA

tipi amiloidoz, Ailevi Akdeniz Ateşi hastalarında kronik inflamasyonun böbreklerde amiloid protein birikimine yol açması sonucu gelişen en önemli komplikasyondur.

AA

tipi amiloidoz, vücuttaki kronik inflamasyon sırasında karaciğerden sentezlenen Serum Amiloid A (

SAA

) proteininin organlarda (özellikle böbrek, karaciğer, dalak) birikmesiyle oluşur. FMF'te kolşisin tedavisi bu inflamasyonu baskılayarak amiloidoz gelişimini önler. Tedaviye uyumsuzluk durumunda biriken amiloid, glomerül yapısını bozarak önce proteinüriye, ardından tam nefrotik sendroma ve son evre böbrek yetmezliğine neden olur.

Step-by-Step Solution

Hastanın temel hastalığını belirle.

Hasta

15

yıllık periyodik ateş (FMF) öyküsüne sahip.

Altta yatan kronik inflamatuar süreç komplikasyonun kaynağıdır.

Yeni gelişen klinik bulguyu analiz et.

Hastada bacak ödemi ve

4

g/gün

proteinüri (nefrotik sendrom) saptanmış.

FMF seyrinde böbrek tutulumunun klinik yansımasını anlamak için gereklidir.

İki durum arasındaki patolojik ilişkiyi kur.

Kolşisin uyumsuzluğu olan FMF hastalarında nefrotik sendromun en olası nedeni sekonder (

AA

tipi) amiloidozdur.

Serum amiloid A (SAA) proteininin kronik yüksekliği böbreklerde birikime yol açar.

Key Concept

FMF hastalarında kolşisin tedavisine uyumsuzluk, sekonder (AA tipi) amiloidoz gelişimine ve buna bağlı nefrotik sendroma zemin hazırlar.

Estimated Time:45s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic