Question

Difficulty: HardDamar Hastalıkları (Ateroskleroz ve Vaskülitler)

7272 yaşında kadın hasta; son bir aydır belirginleşen halsizlik, omuz ve kalça kuşağında ağrı (polimiyalji romatika) ve son birkaç gündür eklenen sağ temporal bölgede şiddetli, zonklayıcı ağrı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede sağ temporal arterin hassas, nodüler yapıda olduğu ve nabzının zayıfladığı saptanıyor. Bu hastada kesin tanı amacıyla yapılan temporal arter biyopsisinin mikroskobik incelemesinde saptanması en olası morfolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. İç elastik laminada fragmantasyon ve multinükleer dev hücrelerin eşlik ettiği granülomatöz inflamasyonAnswer
  2. B
    Damar duvarının tüm katlarını tutan, farklı evrelerdeki lezyonların (akut ve iyileşen) bir arada izlendiği transmural fibrinoid nekroz
  3. C
    Lümeni tıkayan trombüs içerisinde mikroapselerin varlığı ve internal elastik laminanın yapısal olarak korunmuş olması
  4. D
    Postkapiller venüllerde nötrofil parçalanması (lökositoklazi) ve damar duvarında IgA baskın immün kompleks birikimi
  5. E
    Arteriyol duvarında konsantrik pürüzsüz kas hücresi proliferasyonu ile karakterize 'soğan zarı' görünümü

Answer

İç elastik laminada fragmantasyon ve multinükleer dev hücrelerin eşlik ettiği granülomatöz inflamasyon
Dev hücreli arterit (temporal arterit), morfolojik olarak damar duvarında (özellikle medyada) granülomatöz inflamasyon, lenfosit infiltrasyonu ve vakaların çoğunda multinükleer dev hücre varlığı ile karakterizedir. En tipik bulgusu, elastik liflere yönelik hasar sonucu oluşan iç elastik laminadaki (internal elastic lamina) fragmantasyondur. Hastalık sıklıkla atlamalı (skip) lezyonlar gösterdiğinden, biyopsi örneğinin yeterli uzunlukta olması tanı için kritiktir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların analizi
Dev Hücreli Arterit (Temporal Arterit) ön tanısı
İleri yaş (>50>50), temporal ağrı, hassas arter ve polimiyalji romatika birlikteliği bu hastalık için klasiktir.
2
Vaskülit sınıflandırmasının yapılması
Büyük damar vasküliti morfolojisinin hatırlanması
Dev hücreli arterit ve Takayasu arteriti, granülomatöz inflamasyonla karakterize büyük damar vaskülitleridir.
3
Spesifik histopatolojik bulgunun saptanması
İç elastik lamina hasarı ve dev hücre varlığı
Hastalığın patogenezinde elastik liflere karşı gelişen T-hücre aracılı immün yanıt sonucu laminada fragmantasyon ve dev hücre oluşumu karakteristik tanısal kriterdir.

Key Concept

Dev hücreli arterit (Temporal arterit), karakteristik olarak iç elastik laminada parçalanma ve dev hücreli granülomlarla seyreder.
Estimated Time:1m 40s
Rate this question