Question

Difficulty: Very hardHemostaz, Kanama ve Transfüzyon

Kolanjiokarsinom tanısıyla genişletilmiş sağ hepatektomi uygulanan 5252 yaşında erkek hastaya, operasyon sırasında birinci derece akrabasından alınan ve ışınlanmamış 22 ünite tam kan transfüzyonu yapılmıştır. Postoperatif 1212. günde hastada yüksek ateş, gövdeden başlayıp ekstremitelere yayılan eritematöz makülopapüler döküntü, sarılık ve bol sulu diyare gelişmiştir. Laboratuvar tetkiklerinde pansitopeni (Hb:6,8Hb: 6,8 g/dL, WBC:900WBC: 900 /mm³, Plt:14.000Plt: 14.000 /mm³) ve karaciğer fonksiyon testlerinde belirgin yükseklik saptanmıştır. Yapılan kemik iliği biyopsisinde diffüz hipoplazi ve aplazi izlenmiştir.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Gecikmiş hemolitik transfüzyon reaksiyonu
  2. B
    Post-transfüzyon purpura
  3. Transfüzyon ilişkili greft versus host hastalığıAnswer
  4. D
    Transfüzyon ilişkili akut akciğer hasarı
  5. E
    Transfüzyon ilişkili dolaşım yüklenmesi

Answer

Transfüzyon ilişkili greft versus host hastalığı (TA-GVHD)
Transfüzyon ilişkili greft versus host hastalığı (TA-GVHD), immunokompetan bireylerde donör ve alıcı arasında HLA benzerliği (genellikle birinci derece akrabalık veya homojen toplumlar) olduğunda, donör lenfositlerinin alıcının dokularına saldırmasıyla oluşur. Ateş, makülopapüler döküntü ve diyareye ek olarak pansitopeni (kemik iliği aplazisi) görülmesi, mortalitesi %90\%90'ın üzerinde olan bu tablonun en karakteristik özelliğidir. Önlenmesinde en etkili yöntem riskli gruplarda ve akraba içi transfüzyonlarda kan ürünlerinin ışınlanmasıdır.

Step-by-Step Solution

1
Vaka verilerini analiz et
Birinci derece akrabadan ışınlanmamış kan transfüzyonu ve transfüzyon sonrası 1212. günde gelişen sistemik bulgular saptandı.
TA-GVHD risk faktörlerini (HLA homozigot donör, heterozigot alıcı) ve zamanlamayı belirlemek için gereklidir.
2
Klinik triad ve ek bulguları değerlendir
Ateş, döküntü, diyare ve karaciğer tutulumu (sarılık/enzim yüksekliği) birlikteliği görüldü.
Bu bulgular GVHD tablosunun temel bileşenleridir.
3
Laboratuvar ve kemik iliği bulgularını yorumla
Pansitopeni ve kemik iliği aplazisi tespit edildi.
TA-GVHD'yi standart kemik iliği nakli sonrası görülen GVHD'den ayıran en kritik fark, alıcının kendi kemik iliğinin donör lenfositleri tarafından hedef alınmasıdır.
4
Ayırıcı tanı yap
Hemoliz (DHTR) veya izole trombositopeni (PTP) dışlanarak en olası tanıya ulaşıldı.
Diğer transfüzyon reaksiyonlarının bu derece ağır bir kemik iliği tablosu yapmayacağı bilgisi tanıyı kesinleştirir.

Key Concept

TA-GVHD'de donör lenfositleri, alıcının HLA antijenlerini yabancı olarak algılayıp saldırırken, alıcı (immunokompetan olsa dahi) donörü kendi HLA dizilimiyle benzer (homozigot) olduğu için 'yabancı' olarak algılayıp reddedemez. Bu durum kemik iliği aplazisi ile sonuçlanır.
Estimated Time:3m 0s
Rate this question