yaşında bir erkek çocuk, ani başlayan masif hematemez şikayetiyle acil servise getiriliyor. Özgeçmişinde prematürite nedeniyle hafta yenidoğan yoğun bakım ünitesinde izlendiği ve umbilikal ven kateteri uygulandığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde; genel durum orta, deri ve mukozalar soluk, nabız /dakika, kan basıncı mmHg saptanıyor. Batın muayenesinde karaciğer palpe edilemezken, dalak kosta altında cm ele geliyor; asit veya ikter saptanmıyor. Laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:
| Parametre | Değer |
|---|---|
| Hemoglobin | g/dL |
| Lökosit | |
| Trombosit | |
| AST / ALT | / U/L |
| Albumin | g/dL |
| INR |
Bu hastanın klinik tablosu ve özgeçmişi dikkate alındığında, en olası tanı ve bu aşamada izlenmesi gereken en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?
- Ekstrahepatik portal ven obstrüksiyonu – Endoskopik bant ligasyonuAnswer
- BKaraciğer sirozu – Acil transjugüler intrahepatik portosistemik şant (TIPS)
- CBudd-Chiari sendromu – Batın Doppler ultrasonografi ve sistemik antikoagülasyon
- DDieulafoy lezyonu – Mezenterik anjiyografi ve selektif embolizasyon
- ESplenik ven trombozu – Splenektomi ve gastrik varislerin kontrolü
Answer
Ekstrahepatik portal ven obstrüksiyonu (EHPVO) tanısı konulmalı ve yönetimde endoskopik bant ligasyonu tercih edilmelidir.
Bu vakada masif hematemez ile başvuran hastada saptanan splenomegali ve pansitopeni portal hipertansiyona bağlı hipersplenizmi düşündürür. Karaciğer enzimlerinin, albuminin ve INR'nin tamamen normal olması, portal hipertansiyonun nedeninin karaciğer parenkimini tutan bir hastalık (siroz) olmadığını; pre-hepatik bir neden olduğunu kanıtlar. Yenidoğan dönemindeki umbilikal ven kateterizasyonu, portal ven trombozu (EHPVO) için klasik bir risk faktörüdür. Bu hastaların yönetiminde özofagus varislerinin endoskopik bant ligasyonu ile tedavisi öncelikli adımdır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Pre-hepatik portal hipertansiyon (EHPVO), korunmuş karaciğer fonksiyonları ve neonatal umbilikal kateter öyküsü ile karakterizedir.
Estimated Time:3m 0s