23 yaşında erkek hasta, bilinen Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) tanısı ile 1.5 mg/gün kolşisin … — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$23$ yaşında erkek hasta, bilinen Ailevi Akdeniz Ateşi ( $FMF$ ) tanısı ile $1.5$ mg/gün kolşisin kullanmaktadır. Son bir yıldır klinik olarak hiç atağı olmadığını belirten hastanın fizik muayenesi normaldir. Yapılan rutin laboratuvar kontrollerinde Serum Amiloid A ( $SAA$ ) düzeyi $45$ mg/L ( $N < 10$ mg/L) ve $24$ saatlik idrarda proteinüri $250$ mg/gün saptanmıştır.

Bu hasta için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

A
Mevcut kolşisin dozuna devam edilerek $3$ ay sonra kontrol edilmesi
Kolşisin dozunun artırılmasıAnswer
C
Tedaviye $IL-1$ reseptör antagonisti (anakinra) eklenmesi
D
Kolşisin tedavisine ara verilip proteinürinin takibe alınması
E
Atakları olmadığı için tedaviye sadece $ACE$ inhibitörü eklenmesi

Answer

Subklinik inflamasyonu baskılamak ve amiloidozu önlemek amacıyla kolşisin dozunun artırılması en uygun yaklaşımdır.

Ailevi Akdeniz Ateşi'nde (

FMF

) temel tedavi hedefi amiloidoz gelişimini önlemektir. Hastanın klinik atağı olmamasına rağmen Serum Amiloid A (

SAA

) düzeyinin yüksek olması ve mikroproteinürinin başlaması, subklinik inflamasyonun devam ettiğini gösterir. Bu durumda yapılması gereken ilk basamak, kolşisin dozunun tolere edilebilen maksimum düzeye (

2-3

mg/gün) çıkarılmasıdır. Klinik atakların yokluğu, inflamasyonun tamamen kontrol altında olduğu anlamına gelmez.

Step-by-Step Solution

Hastanın klinik ve laboratuvar bulgularının analizi

Hasta klinik olarak remisyonda (atak yok) ancak biyokimyasal olarak (yüksek SAA) ve renal olarak (mikroproteinüri) subklinik inflamasyon devam ediyor.

FMF hastalarında tedavi hedefi sadece ağrılı atakları durdurmak değil, amiloidoz gelişimini engellemektir.

Mevcut kolşisin dozunun yeterliliğinin değerlendirilmesi

1.5

mg/gün dozunun inflamasyonu tam baskılayamadığı saptandı.

SAA düzeyinin

10

mg/L'nin altında tutulması hedeflenir; üzerindeki değerler amiloidoz riskini artırır.

Tedavi değişikliği kararı

Kolşisin dozunun artırılması (

2-3

mg/gün hedeflenerek).

Dirençli vaka kabul edilmeden önce kolşisin dozu tolere edilen en üst sınıra çıkarılmalıdır.

Key Concept

FMF'de subklinik inflamasyonun (yüksek SAA) klinik ataklar olmasa bile amiloidoz riski taşıması ve kolşisin doz artırımı gerektirmesi.

Practice More

MEFV mutasyonları arasında amiloidoz riski en yüksek olan M694V homozigotluğu ve kolşisin direnci kriterlerini gözden geçirin.

Estimated Time:1m 30s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Practice More

Topics

More questions from this topic