4 yaşında bir erkek çocuk, 3-4 ayda bir tekrarlayan, 2 gün süren yüksek ateş ve şiddetli k… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$4$ yaşında bir erkek çocuk, $3-4$ ayda bir tekrarlayan, $2$ gün süren yüksek ateş ve şiddetli karın ağrısı şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde batında yaygın hassasiyet ve rebound (hassasiyetin çekilmesiyle oluşan ağrı) saptanmıştır. Hastanın laboratuvar değerleri aşağıda sunulmuştur:

Parametre	Atak Sırası	Atak Dışı ( $1$ hafta sonra)
Ateş ( $^\circ$ C)	$39,5$	$36,6$
Lökosit ( $/mm^3$ )	$16.500$	$7.200$
CRP ( $mg/L$ )	$85$	$2$

Atakların kendiliğinden düzeldiği ve hastanın babasında da benzer şikayetler sonrası böbrek yetmezliği geliştiği öğrenilmiştir. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

A
Akut apandisit
Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF)Answer
C
PFAPA sendromu
D
TRAPS (Tümör nekrozis faktör reseptör ilişkili periyodik sendrom)
E
Kawasaki hastalığı

Answer

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF)

Hastada görülen periyodik (tekrarlayan) ateş, kısa süreli karın ağrısı atakları (peritonit), ataklar arasında klinik ve laboratuvarın tamamen normale dönmesi ve babada amiloidoza bağlı böbrek yetmezliği öyküsü, Türkiye'de en sık görülen otoinflamatuar hastalık olan Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) tanısını koydurur.

Step-by-Step Solution

Ateş ve karın ağrısının periyodik doğasını değerlendir.

Atakların

2

gün sürmesi ve kendiliğinden düzelmesi periyodik ateş sendromlarını düşündürür.

FMF atakları tipik olarak

12-72

saat sürer ve serözit (peritonit) eşlik eder.

Aile öyküsünü analiz et.

Babadaki böbrek yetmezliği, tedavi edilmeyen FMF'nin en önemli komplikasyonu olan sekonder (AA) amiloidozu düşündürür.

MEFV gen mutasyonları, özellikle

M694V

, amiloidoz riski ile ilişkilidir.

Laboratuvar bulgularını yorumla.

Atak sırasında akut faz reaktanlarının yükselip atak dışında normale dönmesi otoinflamatuar süreci kanıtlar.

FMF tanısında ataklar arası dönemde laboratuvarın normal olması ayırt edici bir kriterdir.

Key Concept

Ailevi Akdeniz Ateşi tanısında tekrarlayan serözit ve ailede amiloidoz öyküsü.

Estimated Time:45s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic