35 yaşında kadın hasta, son 4 aydır giderek artan efor dispnesi ve merdiven çıkarken bacak… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$35$ yaşında kadın hasta, son $4$ aydır giderek artan efor dispnesi ve merdiven çıkarken bacaklarında hissettiği halsizlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde akciğer oskültasyonunda patolojik ses duyulmuyor, ancak derin inspiryum kapasitesinin kısıtlı olduğu gözleniyor. Hastaya yapılan solunum fonksiyon testi (SFT) ve akciğer volüm ölçüm sonuçları aşağıda verilmiştir:

Parametre	Ölçülen Değer	Beklenenin Yüzdesi (\%)
$FEV_1/FVC$	$0.88$	-
$FVC$	$2.3$ L	$\%60$
$TLC$ (Total Akciğer Kapasitesi)	$3.6$ L	$\%64$
$RV$ (Rezidüel Volüm)	$2.4$ L	$\%138$
$DLCO$ (Karbonmonoksit Difüzyon Kapasitesi)	-	$\%96$

Bu verilere göre, hastada görülen solunum fonksiyon bozukluğu ve en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

A
İntraparenkimal restriktif bozukluk; İdiyopatik pulmoner fibrozis
Ekstraparenkimal restriktif bozukluk; Myasthenia GravisAnswer
C
Obstrüktif akciğer bozukluğu; Pulmoner amfizem
D
Ekstraparenkimal restriktif bozukluk; Şiddetli obezite
E
İntraparenkimal restriktif bozukluk; Sarkoidoz Evre 3

Answer

Ekstraparenkimal restriktif bozukluk; Myasthenia Gravis

Hastanın test sonuçları klasik bir ekstraparenkimal restriktif patern sergilemektedir.

FEV_1/FVC

oranının korunmuş olması ve

FVC

ile

TLC

değerlerinin düşük olması restriksiyonu tanımlar. Parankimin sağlam olduğunu gösteren normal

DLCO

değeri ve ekspiratuar kasların zayıflığı nedeniyle akciğerin tam boşaltılamamasını simgeleyen artmış

RV

değeri, Myasthenia Gravis gibi nöromüsküler hastalıklar için tipiktir.

Step-by-Step Solution

FEV_1/FVC

oranını ve

FVC

değerini analiz et.

FEV_1/FVC

oranının

\%88

(normalden yüksek) ve

FVC

değerinin beklenenin

\%60

'ı olması restriktif bir paterni gösterir.

Obstrüktif hastalıklarda oran azalırken, restriktif durumlarda oran korunur veya artar.

Statik akciğer volümlerini (

TLC

RV

) değerlendir.

TLC

azalmış (

\%64

), ancak

RV

belirgin şekilde artmıştır (

\%138

TLC

azalışı restriksiyonu onaylar;

RV

artışı ise hastanın havayı dışarı atmakta zorlandığını (ekspiratuar kas güçsüzlüğü) gösterir.

Karbonmonoksit difüzyon kapasitesini (

DLCO

) kontrol et.

DLCO

değerinin normal olması (

\%96

) akciğer parankiminin ve alveolo-kapiller membranın sağlam olduğunu gösterir.

Normal

DLCO

varlığında restriksiyonun nedeni akciğer dışı (ekstraparenkimal) sebeplerdir.

Klinik tablo ile SFT bulgularını birleştir.

Nöromüsküler güçsüzlük (Myasthenia Gravis) hem restriksiyon hem de

RV

artışı (hava hapsi değil, kas zayıflığına bağlı boşaltamama) ile tam uyumludur.

Bu kombinasyon nöromüsküler göğüs duvarı hastalıkları için karakteristiktir.

Key Concept

Nöromüsküler hastalıklarda SFT paterninin ayırt edici özelliği; düşük TLC, yüksek RV ve normal DLCO kombinasyonudur.

Practice More

Nöromüsküler hastalıklarda SFT'nin oturur ve yatar pozisyonlarda tekrarlanması (yatar pozisyonda FVC kaybı) diyafram felci tanısında yardımcı bir yöntemdir.

Estimated Time:2m 30s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Practice More

Topics

More questions from this topic