Question

Difficulty: MediumKemik İliği Yetmezlikleri

4242 yaşında erkek hasta, son 11 aydır giderek artan halsizlik, efor dispnesi ve vücudunda kendiliğinden oluşan morluklar şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, alt ekstremitelerde yaygın peteşi ve purpuralar saptanıyor. Organomegali veya lenfadenopati saptanmayan hastanın laboratuvar bulguları aşağıdadır:

ParametreSonuçReferans Değerler
Hemoglobin7.2 g/dL7.2 \, g/dL13−17 g/dL13-17 \, g/dL
Lökosit2.400/mm32.400/mm^34.000−10.000/mm34.000-10.000/mm^3
Mutlak Nötrofil900/mm3900/mm^31.500−7.000/mm31.500-7.000/mm^3
Trombosit18.000/mm318.000/mm^3150.000−450.000/mm3150.000-450.000/mm^3
Retikülosit%0.3\%0.3%0.5−1.5\%0.5-1.5
MCV94 fL94 \, fL80−100 fL80-100 \, fL

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına sahip hastada kesin tanı için yapılması gereken en uygun tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisiAnswer
  2. B
    Periferik yayma incelemesi
  3. C
    CD55 ve CD59 akım sitometrisi
  4. D
    Serum Vitamin B12 ve folat düzeyi ölçümü
  5. E
    Mitomisin C ile indüklenmiş kromozom kırık testi

Answer

Kesin tanı için kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi yapılmalıdır.
Hastada saptanan normositik pansitopeni ve düşük retikülosit yanıtı, kemik iliği üretiminde bir sorun olduğunu (kemik iliği yetmezliği) düşündürmektedir. Fizik muayenede organomegali bulunmaması aplastik anemi olasılığını artırır. Bu durumda kemik iliğinin selülaritesini değerlendirmek, yağ dokusuyla yer değiştirdiğini görmek ve diğer infiltratif hastalıkları (lösemi, MDS, myelofibroz) dışlamak için kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi yapılması zorunludur.

Step-by-Step Solution

1
Laboratuvar verilerini analiz et.
Düşük Hemoglobin, Lökosit ve Trombosit değerleri ile pansitopeni saptandı.
Kemik iliği yetmezliği ayırıcı tanısında ilk adım pansitopeninin varlığını doğrulamaktır.
2
Kemik iliği yanıtını değerlendir.
Retikülosit sayısının (%.0.3\%.0.3) düşük olduğu görüldü.
Düşük retikülosit yanıtı, pansitopeninin periferik yıkım yerine kemik iliği üretim yetersizliğinden kaynaklandığını gösterir.
3
Kesin tanı yöntemini belirle.
Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi yapılmasına karar verildi.
Aplastik anemide altın standart tanı yöntemi, ilikteki hiposellülariteyi ve yağ dokusu artışını gösteren kemik iliği biyopsisidir.

Key Concept

Aplastik anemi tanısında altın standart yöntem kemik iliği biyopsisidir.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question